摘要
目的提高对少见病韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)的认识.方法对1例临床和病理诊断的WG伴气道狭窄患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果WG是一种累及多器官的坏死性肉芽肿性血管炎疾病,可累及的全身器官包括上呼吸道(耳、鼻窦、鼻黏膜)、肺、肾,还有皮肤、关节、外周和中枢神经系统,上呼吸道病变最常见,70%以上上呼吸道受累起病,肺部可有多发结节表现,累及气管黏膜可致气道狭窄.病因与发病机制可能与免疫有关.结论不但耳鼻喉医师应提高对本病的认识,注重病理检查,以期早期诊断WG,呼吸内科医师也应对本病有深刻的认识,对久治不愈的上呼吸道疾病(耳炎、鼻炎、鼻窦炎、眼炎)的此类患者,发生咳嗽久治不愈、呼吸困难进行性加重、肺内多发结节影,要想到WG的可能.