摘要
女，36岁，3年前无诱因出现双手无力，表现为手指屈曲力弱、握拳不紧(图1A、1B)，症状缓慢进展。1年前出现走路姿势异常，腰部前倾。1月前发现双足踇不能上翘，双手肌肉轻度萎缩。家族中无类似患者。查体：颅神经功能正常，转头、耸肩力弱，屈颈2级，伸颈4级。四肢肌张力正常，肌力检查臂外展、伸、屈肘均为5级，伸、屈腕4级，伸指4-级，屈指4-/3级(左/右)，伸、屈髋5级，伸、屈膝5-级，跖屈4级，背伸4-级，踇背伸2级，双手大鱼际肌萎缩(图1C)，双上肢腱反射+，双下肢腱反射++，双侧病理征均为阴性。起蹲正常，无法用足跟行走。内科系统查体未见异常。
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