侵袭性血管黏液瘤(AAM)是一种罕见的局部侵袭性软组织肿瘤,好发于育龄妇女的外阴、会阴和盆腔等部位,通常表现为生长缓慢的无痛性肿块,但缺乏其他特征性表现.CT、MRI等影像学检查和术前穿刺病理组织活检在术前诊断中具有重要意义,手术切除是主要的治疗方法,但术后容易复发,需严密随访,整体预后较好.本文报道1例2021年9月17日兰州大学第一医院收治的青春期外阴AAM患者,该患者于青春期发病,肿物位于左侧会阴区外侧,行外阴肿物切除术,随访2年未复发.分析AAM患者临床表现、病理特点,可加强临床对该病的认知.