[目的]探讨滤泡树突状细胞肉瘤的临床表现、诊疗及预后.[方法]回顾性分析10例滤泡树突状细胞肉瘤患者的临床资料,包括临床特点、影像学表现、病理特征、治疗及预后情况.[结果]10例患者年龄20~81岁,男性4例,女性6例,原发肿瘤最大直径2.3~10.2cm.B超多数表现为低回声结节,边界尚清,内部无钙化灶.CT多数表现为软组织密度影,边界欠清,无钙化灶,多呈不均匀强化.10例患者均接受手术治疗,术后均未接受辅助放化疗.截止最后随访日期,10例患者1例失访,1例死亡,2例带瘤生存,6例无瘤生存.[结论]滤泡树突状细胞肉瘤是一种起源于滤泡树突状细胞的罕见恶性肿瘤,缺乏典型的临床表现及影像学特征,确诊依赖于术后石蜡病理及免疫组化,手术是其首选的治疗方式,放化疗的作用尚不明确.