目的:观察膈疝修补手术对新生儿先天性膈疝的远期疗效。方法:选取我院2009年7月-2012年1月收治的22例新生儿先天性膈疝患者,均采用膈疝修补手术进行治疗,并进行为期1年的随访,比较患儿治疗前后呼吸功能情况。结果:治疗前患儿呼吸功能正常0例、轻度衰竭1例、中度衰竭3例、重度衰竭18例,治疗后呼吸功能正常19例、轻度衰竭2例、中度衰竭1例、无重度衰竭患儿,呼吸功能轻度衰竭、中度衰竭例数治疗前后对比差异无统计学意义,(P>0.05),但呼吸功能正常、重度衰竭例数治疗前后对比差异显著,具有统计学意义,(P<0.01)。结论:新生儿先天性膈疝行膈疝修补手术可挽救患儿生命,有效改善呼吸功能,提高生活质量,远期疗效较好,值得临床推广。