目的:探讨肾病综合征(NS)患者糖皮质激素(GC)治疗后并发重症肺部感染的临床特点。方法选取2011年4月至2012年4月某医院肾脏病研究所ICU收治的11例在GC治疗后并发重症肺部感染和急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的NS患者,回顾性分析其临床特点,GC治疗剂量及疗效,肺部感染的临床表现,免疫功能、病原学特点、治疗经过和预后。结果11例患者中男7例、女4例,平均年龄28.5±12.7岁(16~50岁),均予足量GC诱导治疗,其中甲泼尼龙8例(48m g/d ),泼尼松3例(50一60m g/d )。G C治疗8周内均达到完全缓解予减量,但在G C治疗13±2周时并发重症肺部感染,以发热和胸闷为首发症状,体温达39.9±0.8℃(38.9~41.2℃),伴咳嗽、少痰。病情进展急剧,突出表现为呼吸困难,氧合指数均<200,平均117.7±42.1(57.5-200)。病初肺部体征少,无明显干湿哕音,胸部CT或胸片提示双肺弥漫性间质性炎症。体液免疫检查示血清IgC、IgM正常,而细胞免疫功能低下,外周血淋巴细胞总数偏低(538.8土165.5/ul,其中CD4+T淋巴细胞计数明显减低,为133.3±45.4个/ul。结论激素治疗敏感的NS患者,在肾脏病完全缓解、激素减量过程中仍可继发严重细胞免疫缺陷和重症肺部感染,病情进展快且病死率高,需引起重视。