EB病毒相关性噬血细胞综合征的治疗进展
Progress in the treatment of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis
邢源 1陈艳 2徐晓军3
作者信息
- 1. 遵义医科大学附属医院小儿内科,贵州遵义 563003;浙江大学附属儿童医院肿瘤血液内科,浙江杭州 310003
- 2. 遵义医科大学附属医院小儿内科,贵州遵义 563003
- 3. 浙江大学附属儿童医院肿瘤血液内科,浙江杭州 310003
- 折叠
摘要
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是因免疫应答失常、T淋巴细胞和单核巨噬细胞异常增殖活化引起的严重炎症反应综合征,病情进展快,病死率高.HLH-1994和HLH-2004方案虽然显著提高了病人的生存率,但也存在治疗瓶颈.EB病毒相关性HLH(EBV-HLH)是亚洲儿童最常见的HLH亚型,总体治疗效果好,但仍有20％～30％的患儿复发难治.现就EBV-HLH治疗进展进行综述总结.
Abstract
Hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)is a severe inflammatory syndrome caused by the exces-sive proliferation and activation of T cells and macrophages.This disease progresses rapidly with a high mortality rate.Although the HLH-1994 and HLH-2004 protocols have significantly improved patient survival rates,there are still therapeutic challenges.Epstein-Barr virus-associated HLH(EBV-HLH)is the most common subtype of HLH in Asian children.Although the outcome of pediatric EBV-HLH is superior to other subtypes,about 20％～30％of patients experience relapse or arerefractory to the treatment.This review provides an overview of the ad-vancements in the treatment for EBV-HLH.
关键词
EB病毒/噬血细胞综合征/治疗/预后Key words
epstein-barr virus/hemophagocytic syndrome/treatment/prognosis引用本文复制引用
基金项目
国家自然科学基金面上项目(81970122)
出版年
2024
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