查看更多>>摘要：目的 探讨发生在腹部的滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理特征、治疗及预后.方法 报道陕西中医药大学第二附属医院收治的1例罕见的胰腺FDCS,并回顾国内外相关案例报道资料,进行分析总结.结果 该例胰腺FDCS病人为女性,66岁,因体检发现胰体尾占位入院,CT示肿瘤边界清楚,大小约9 cm,脾静脉受压.糖类抗原(CA)125升高,行胰体尾联合脾切除术,病理检查肿瘤呈梭形细胞,核仁明显,核分裂易见,CD21、CD35、fascin(+),EB病毒(EBV)编码的小RNA(EBV encoded RNA.EBER)原位杂交(-),Ki-67约20％,病理诊断为:胰腺FDCS.未进行其他辅助治疗,随访半年无复发转移.文献复习共收集49例腹部FDCS,加上此例共50例一并纳入研究:(1)病人的年龄范围19～77岁,平均年龄50岁,多无特殊病史.(2)肝脏及腹腔腹膜后最多见,脾脏、大肠、胰腺、小肠、回盲部、阑尾均可发生.(3)男女发病无明显差异.(4)病人可无明显症状或出现不同程度腹部症状,部分为腹部以外症状,如皮损改变、呼吸道症状等.(5)术前实验室检查多无明显异常,10％病人CA125升高.(6)超声和CT是主要的辅助检查手段,大肠FDCS内镜下均表现为息肉外观,22％的病人初诊时出现转移.(7)巨检几乎均表现为边界清楚的单发、实性肿物,肿瘤最大径为1～30 cm;确诊常需要联合多种特异性标志物,如CD21、CD35、Fascin、CD23等,并结合组织学形态做出诊断;大多数EBER原位杂交阳性.(8)96％的病人以手术治疗为主,大多数术后无瘤生存,少数出现复发、转移,少数同时辅助化疗和(或)放疗,疗效有待进一步证实.结论 腹部FDCS是一类罕见的中度恶性肿瘤,具有较高的局部复发和转移的风险,临床发病特点缺乏特异性.其发病机制可能与EBV感染和免疫系统疾病有关.手术切除是该病首选的治疗方式,术后放化疗对于预后是否改善尚不确定.但如果存在高危因素,建议术后长期随访、定期复查并积极进行干预.
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