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期刊信息/Journal information
国际儿科学杂志
国际儿科学杂志

李书琴

双月刊

1673-4408

ekfcbjb@yahoo.com.cn

024-23845727

110004

辽宁省沈阳市和平区三好街36号

国际儿科学杂志/Journal International Journal of Pediatrics北大核心CSTPCD
查看更多>>1974年创刊，中华人民共和国卫生部主管，中华医学会主办。本刊是国家级儿科学专业学术期刊，为中国科技论文统计源期刊，中国科技类核心期刊。坚持报道内容科学性、实用性、创新性，对当前儿科领域研究的热点和重点问题加强导向性，报道内容以儿科临床与基础研究并重,是国内唯一专门介绍当代儿科学领域最新进展与最新动态的国家级儿科专业学术期刊。杂志栏目有综述、论著、继续医学教育等，国内外公开发行。
正式出版
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    尼曼-匹克病C型诊治进展

    郝桐张文
    466-470页
    查看更多>>摘要：尼曼-匹克病C型(Niemann-Pick disease type C,NPC)是由NPC1或NPC2基因突变引起的一种常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为(1～9)/10万.NPC1/NPC2基因突变导致细胞胆固醇转运障碍,游离的胆固醇和其他脂质在溶酶体内贮积而致病.NPC发病年龄和临床表现差异很大,其中神经系统开始受累的年龄和临床表现决定了疾病的严重程度和患者的预后.生物标志物筛查、皮肤活检成纤维细胞Filipin染色、基因检测有助于NPC诊断.NPC的治疗主要以支持治疗为主,使用美格鲁特可延缓神经系统症状进展.该文通过对NPC的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗、预后等研究进展进行综述,希望有助于提高临床医生对NPC的认识和诊治水平.

    尼曼-匹克病C型脂质代谢神经系统退行性病变美格鲁特

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    线粒体疾病治疗研究进展

    王欣冯仕品
    471-475页
    查看更多>>摘要：线粒体DNA独立于细胞核自主复制,其遗传遵循非孟德尔模式,完全由母亲传给子女.大量研究发现了与线粒体DNA变异有关的遗传性疾病.儿童期出现的线粒体疾病呈现临床、生化和遗传复杂多变的特点,可累及多个器官,这些差异性表现为该类疾病的治疗带来了巨大困难.目前该病的治疗进展远远落后于基因研究.对于少数基因缺陷,存在明确的治疗策略,如补充辅酶Q10治疗辅酶Q10合成障碍,补充核黄素治疗核黄素转运和代谢缺陷等.大多数线粒体疾病都会表现出危及生命的症状,因此目前正在进行各种方法的治疗研究,如刺激有缺陷的氧化磷酸化系统、线粒体置换和缺陷酶的异构表达.该综述介绍了线粒体疾病目前可用的疗法和新兴疗法.

    线粒体疾病线粒体治疗新兴疗法

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    吸奶间隔时间不影响早产儿母亲的母乳蛋白质含量

    石永言
    475页
    查看更多>>摘要：目的 目前针对可能影响挤出母乳成分因素的研究较少.该研究旨在探究吸奶间隔及时间对母乳蛋白质和脂肪浓度的影响.方法 纳入对象为入住新生儿病房且每日挤出母乳大于400 ml的极早产儿母亲.在超过30h的研究中,每位新生儿母亲严格按照计划,分别以不同时间间隔(2、3、4、6h)吸出母乳.应用红外透射光谱对所有母乳样本进行分析.结果 10位母亲参与研究,采集样本的中位时间为产后22 d.共取得176份母乳样本进行分析,每100 ml母乳内平均蛋白质和脂质浓度分别为(1.1±0.23)g和(4.2±1.3)g.每次吸奶间隔不影响蛋白质含量;但间隔时间越长,脂肪含量越低(P＜0.01).吸奶的时间点也不影响蛋白质或脂肪含量.结论 在一天中的任何时间,每隔2～6小时采集同一乳房的单一母乳样本均能反映母乳蛋白质含量,但不能反映脂肪含量,因为脂肪含量随吸奶间隔延长而降低.
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    儿童混合性结缔组织病诊治进展

    戴静雯卢燕鸣
    476-480页
    查看更多>>摘要：自混合性结缔组织病的概念被提出以来,其发病机制及诊断一直备受争议.目前学术界普遍认为混合性结缔组织病是一种独立的风湿免疫病,其特征是系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎/多肌炎一种或多种临床症状的混合,伴抗U1核糖核蛋白抗体高滴度阳性.有研究表明多达1/4的患者幼年起病,首发症状以雷诺现象和多关节炎为主,其临床特征和诊治特点与成人存在一定差异.疾病后期有进展为其他结缔组织病的可能,早期诊断和治疗对改善预后具有重要意义.该文就儿童混合性结缔组织病的流行病学、发病机制、临床表现及诊断治疗等方面的研究进展展开阐述.

    儿童混合性结缔组织病抗U1核糖核蛋白抗体雷诺现象间质性肺病肺动脉高压

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    关于杜绝和抵制第三方机构代写代投稿件的通知

    中华医学会杂志社
    480页
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    儿童早期预警评分在急诊转运中的应用进展

    黄玉芬陈芷涵黄银儿
    481-484页
    查看更多>>摘要：儿童早期预警评分(pediatric early warning system score,PEWS)是对患儿的体温、血压、心率、呼吸、意识、血氧饱和度及各项生理指标等进行监测,给予评分,以协助医护人员早期识别患儿病情变化的评分系统,具有较高的灵敏度和特异度.此外,PEWS有助于急诊和重症患儿转运,其应用能大幅度降低院内及院外转运风险,优化医护人员配置,促进病情严重患儿的早期识别与治疗.但目前缺乏标准的PEWS评分系统和相关指南,加之基础理论研究有待深入,这些因素都影响了 PEWS的定义、实施和有效测量的一致性.因此,该文对PEWS的发展及其在急诊转运中的应用进行综述,以期为提升急诊患儿转运质量提供参考.

    儿童早期预警评分急诊转运

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    16p11.2微缺失综合征研究进展

    苏惠红李文辉
    485-488页
    查看更多>>摘要：16p11.2微缺失综合征是一种与多系统异常相关的拷贝数变异性疾病,临床表现复杂多样,包括神经发育障碍(智力发育障碍、语言障碍、孤独症谱系障碍等)、神经系统发作性疾病(癫痫、发作性运动诱发性运动障碍等)、肥胖、先天畸形等,患病率约为(2.8-4.3)/10万.发病机制是16p11.2近端区域两侧各有一段低拷贝重复序列,生殖细胞在减数分裂过程中不同位置低拷贝重复序列通过非等位同源重组机制介导重排.该病目前尚缺乏精准治疗.该文对16p11.2微缺失综合征的发病机制、分类、临床表现等方面进行综述,以助于该综合征的机制研究、早期诊断、全面评估、康复干预及生育指导.

    16p11.2微缺失综合征神经发育障碍癫痫发作性运动诱发性运动障碍肥胖先天畸形

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    NFIX基因功能及相关疾病研究进展

    蓝明平胡文广
    489-492页
    查看更多>>摘要：核因子I(nuclear factor I,NFI)家族是机体重要的转录因子,包含NFIA、NFIB、NFIC和NFIX四个成员,NFI家族成员的N端DNA结合和二聚化结构域高度保守.NFIX基因在大脑、前列腺、骨骼肌、皮肤、脂肪、卵巢等部位广泛表达.NFIX基因在神经系统发育、肿瘤发生、肌肉和骨骼发育、造血细胞增殖及精子发生等多种生物过程中发挥至关重要的作用.目前国内对NFIX基因的功能研究及临床病例报道均较少,其具体作用机制仍未完全明确,有待进一步研究.为引起临床医师对NFIX基因的重视,提高对该基因相关疾病的认识,该文总结近年国内外相关文献,对NFIX基因的功能及临床研究进展进行综述.

    NFIX基因功能临床特征

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    儿童全身型幼年特发性关节炎与系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比研究

    陈新房军臣郭敬肖葛兰兰...
    493-498页
    查看更多>>摘要：目的 比较全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)与幼年系统性红斑狼疮(juvenile onset systemic lupus erythematosus,JSLE)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点的异同.方法 回顾性分析2015年5月至2023年1月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的48例MAS患儿的病例资料,分为sJIA-MAS组及JSLE-MAS组,比较2组的临床表现、实验室指标及治疗情况.结果 48例MAS患儿,男14例,女34例,发病年龄9.5(3.0,11.8)岁.sJIA-MAS 28例,男11例,女17例;JSLE-MAS 20例,男3例,女17例.48例MAS患儿均有发热和高铁蛋白血症,sJIA-MAS多为稽留热或弛张热.sJIA-MAS[15例(53.6％)]最常见的触发因素是呼吸道感染,JSLE-MAS[13例(65.0％)]最常见的触发因素是疾病活动.EB病毒与巨细胞病毒感染[sJIA7例(25％),JSLE4例(20％)]也是触发 MAS 因素之一.相比 JSLE-MAS,sJIA-MAS 发热天数[15.0(12.0,21.0)d 比 6.0(4.0,9.5)d,Z=-3.812,P=0.001]与住院天数[29.0(26.3,39.8)d 比26.0(19.3,30.8)d,Z=-1.958,P=0.049]更长.相比JSLE-MAS,sJIA-MAS丙氨酸氨基转移酶[(685.32±561.67)U/L 比(139.61±124.44)U/L,t=4.973,P-0.001]、天冬氨酸氨基转移酶[784.00(235.25,1 251.25)U/L 比 189.50(53.25,374.08)U/L,Z=-3.283,P=0.001]、CRP[11.48(3.56,28.89)mg/L 比 1.91(0.53,8.98)mg/L,Z=-3.200,P=0.001]、铁蛋白[32 167.0(12 384.8,65 963.8)µg/L 比2 003.5(922.5,11 430.0)µg/L,Z=-4.130,P=0.001]、铁蛋白 max/ESRmin[1 353.35(355.75,4 342.53)比91.92(34.94,291.53),Z=-4.120,P=0.001]更高,CRP下降的幅度[80.04(45.64,143.71)mg/L 比 10.20(6.27,25.64)mg/L,Z=-4.433,P=0.001]更大.相比sJIA-MAS,JSLE-MAS外周血白细胞计数[4.05(2.90,7.73)× 109/L 比 1.56(1.15,3.47)×109/L,Z=-3.577,P=0.001]、血小板计数[(162.68±92.19)×109/L 比(110.10±72.99)× 109/L,t=2.118,P=0.040]更低,JSLE-MAS 肾脏受累更常见[10例(50％)比 0 例(0％),x2=17.684,P=0.001].符合噬血细胞综合征标准的sJIA-MAS与JSLE-MAS发生率差异无统计学意义[6例(21.4％)比5例(25.0％),x2=0.084,P=0.772].结论 sJIA-MAS与 JSLE-MAS相比,sJIA-MAS病情更凶险,不易控制;而JSLE-MAS脏器损害较多,血液系统、肾脏受累更常见.

    全身型幼年特发性关节炎幼年系统性红斑狼疮巨噬细胞活化综合征

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    观察性研究表明视频会诊是实现早产儿早期出院的可行方法

    石永言
    498页
    查看更多>>摘要：目的 评估早产儿早期出院及视频会诊的可行性.方法 为早产儿制订家庭护理方案,收集从2021年4月到2023年8月的前瞻性数据:再次入院人数、住院时间、生长情况、母乳喂养率和父母满意度.另外,收集来自挪威新生儿网络中心数据库2020年以来的回顾性数据.结果 研究纳入72例早产儿和128位家长.早产儿出院时的矫正胎龄中位数为35+6(34+0～42+4)周.实行早期出院的中位住院时间为18(3～37)d,4例再次入院.随访期间新生儿体重Z分数略有增加,平均值为0.16.出院时,75％新生儿达到纯母乳喂养.85例新生儿生长情况和母乳喂养频率与回顾性数据一致.接受随访的父母中有61例回复(52％).总体而言父母的满意度很高(96％及以上).视频会诊为在家照料儿童的父母提供安全保障.结论 视频会诊随访是一项切实可行的早产儿医疗服务,既保障早产儿的生长发育,又维持母乳喂养率在较高水平,提高父母安全感和满意度.
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