查看更多>>摘要:目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平.方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病理学及影像学资料,比较分析不同起源pPNET患者临床病理学及影像学特征的差异.结果:27例pPNET患者中,12例来源于骨组织,包括椎体3例,四肢骨3例,髂骨2例,下颌骨、颞骨、颧骨及眼眶各1例;15例源于软组织,包括腹盆腔3例,肾脏3例,胸部3例,下肢肌间隙2例,肾上腺、胰腺、腮腺及颈部各1例.本研究中起源于软组织的pPNET较起源于骨组织的病灶更大(7.9 vs 4.2,P<0.001)、Syn阳性率更高(80.0%vs 25.0%,P=0.007)、更易发生淋巴结转移(5 vs 0,P=0.047).在计算机体层成像(computed tomography,CT)平扫上,91.7%的病灶表现为不均匀低密度肿块影,起源于骨组织的肿瘤则伴有溶骨性骨质破坏,4例软组织起源的pPNET病灶内见钙化影;增强后所有肿块样病灶呈不均匀强化,并伴不同程度的囊变影.骨组织起源的PNET患者在平扫图像上较软组织起源的PNET更易表现为边界不清(100.0%vs 58.3%,P=0.037).9例起源于骨组织pPNET患者术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示溶骨性骨质破坏和不规则软组织肿块,T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈等或低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化.结论:pPNET可累及身体的各个部位,若CT或MRI上表现为巨大、边界不清、伴有或不伴有骨质破坏的不均匀强化的侵袭性软组织肿块时应考虑本病的可能.