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期刊信息/Journal information
血栓与止血学
血栓与止血学

刘泽霖

双月刊

1009-6213

liu15-303@163.com

020-34152578,34152013

510260

广州昌岗东路250号

血栓与止血学/Journal Chinese Journal of Thrombosis and HemostasisCSTPCD
正式出版
收录年代

    血管性血友病:千里挑一还是万里挑一

    房云海王杰王惜媛张心声...
    95-98页
    查看更多>>摘要:国家卫生健康委等6部门发布的《第二批罕见病目录》中纳入了3型血管性血友病(VWD).我国目前尚无VWD的患病率数据,到底有多少患者需要确诊和治疗,也没有确切的答案.本文结合国外文献数据和国内实际诊疗情况,分析并估算我国VWD的诊疗工作目标.期望随着对这个疾病的重视和诊疗水平的提高,更多的VWD患者得到确切的诊断和治疗.

    血管性血友病患病率诊疗

    凝血"再平衡"——血友病预防治疗中的创新探索《抗人活化蛋白C抗体在预防性治疗先天性因子缺乏的临床前模型中的安全性和有效性研究》解读

    彭龙姣程露
    99-105页
    查看更多>>摘要:本文于2023年09月发表于《Blood》杂志,发表后引起业内广泛关注,在Blood Podcast(Episode 12 Season 6,https://ashpublications.org/blood/pages/blood_podcast)重点介绍并同期发布了述评文章(Roger J.S.Preston,2023,9,21).本文文章题录为:Miao Jiang,Fei Yang,Yizhi Jiang,et al.Safety and efficacy of an anti-human APC antibody for prophylaxis of congenital factor deficiencies in preclinical models[J].Blood,2023,142(12):1071-1081.该研究基于先前发表的鼠抗体HAPC1573进行工程改造,获得一种可选择性阻断人活化蛋白C(APC)的抗凝活性而不影响APC细胞保护功能的人源化抗体SR604,并验证了其治疗先天性因子缺乏的安全性和有效性.该研究为先天性凝血因子缺乏患者提供了通过抑制内源性抗凝途径,使体内凝血系统与抗凝系统实现"再平衡"的新治疗策略.经通讯作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一研究.

    血友病先天性因子缺乏抗凝系统活化蛋白C

    HPA基因多态性和交互作用与新生儿血小板减少症的关联研究

    高润光杨坤李北岳晓静...
    106-112页
    查看更多>>摘要:目的 探讨血小板特异性抗原(HPA)基因多态性和交互作用与新生儿血小板减少症(NT)的关联,为NT的发病机制研究提供实验依据.方法 收集2022年01月至2023年10月在新生儿科住院治疗的NT患者105例为NT组,同期未诊断为NT的患儿124例为对照组,采集外周血,用扩增阻滞突变系统PCR(ARMS-PCR)法检测患儿HPA基因型,熔解曲线法分析扩增产物特异性.多因子降维分析(GMDR)软件GMDR 0.7评估HPA系统基因-基因交互作用在NT中的风险.结果 NT组和对照组的妊娠合并症发生率、新生儿窒息发生率、血小板抗体阳性率差异有统计学意义(P<0.05);性别、出生体质量、胎龄、不良孕史、肺部感染、新生儿败血症、出血、凝血异常、黄疸等相关指标在两组分布无统计学意义(P>0.05);HPA1~6,15共七对等位基因位点频率分布在NT组和对照组中差异无统计学意义(P>0.05);HPA多态性1阶~7阶交互作用模型中第2阶(HPA-3,15)模型的均衡检验准确度(0.7821)最高,交叉验证一致性(10/10)最大,且有统计学意义(P=0.001).3、4阶模型次之,均衡检验准确度为0.7695,交叉验证一致性为9/10,有统计学意义(P<0.05).结论 2阶、3阶、4阶交互作用有统计学意义.其中2阶模型的均衡检验准确度(0.7821)最高,交叉验证一致性(10/10)最大,HPA-3和HPA-15在NT的发生中存在交互作用.

    新生儿血小板减少症血小板特异性抗原基因交互作用

    血小板/淋巴细胞比值对创伤性凝血病的预测价值及预后分析

    李向阳安婷婷李成建刘静...
    113-120页
    查看更多>>摘要:目的 分析血小板/淋巴细胞比值(PLR)对创伤性凝血病(TIC)的预测及预后评估价值.方法 回顾性分析郑州大学附属郑州中心医院重症医学科2021年06月至2023年06月收治严重创伤患者临床资料,根据是否合并TIC分为TIC组和非TIC组,根据出院情况分为预后良好组和预后不良组;单因素比较两组临床资料,多因素Logistic回归分析评估影响TIC发生及TIC患者预后的危险因素.结果 共纳入298例患者,TIC人数为82例(27.5%).单因素比较TIC组的损伤严重程度(ISS)、休克指数(SI)、体温、PLR、血红蛋白、淋巴细胞、乳酸、碱剩余(BE)及纤维蛋白原、D-二聚体与非TIC组对比有统计学意义(P<0.05).多因素Logistic分析可得,PLR、体温、纤维蛋白原、BE是严重创伤发生TIC的危险因素(P<0.05).TIC组预后不良人数23人(28%),单因素比较TIC预后不良组淋巴细胞、PLR、SI、纤维蛋白原及D-二聚体与预后良好组对比有统计学意义(P<0.05).多因素Logistic分析,PLR、D-二聚体是TIC患者预后不良的显著危险因素(P<0.05).ROC曲线分析可得,PLR预测严重创伤合并TIC的AUC为0.821(95%CI:0.707~0.936),敏感度为87%,特异度为72.9%.PLR预测TIC患者预后不良的AUC为0.702(95%CI:0.633~0.771),敏感度为56.1%,特异度为77.8%.结论 血小板/淋巴细胞比值对严重创伤合并创伤性凝血病的发生及预后存在预测价值.

    血小板/淋巴细胞比值多发伤创伤性凝血病预后评估

    新型冠状病毒感染后获得性凝血因子V抑制物患者1例报告并文献复习

    王栋谢妍梁佩淇刘子溢...
    121-124页
    查看更多>>摘要:患者为老年男性,无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,亦无潜在相关疾病,既往有高血压、脑梗死和慢性肾衰竭病史.临床表现为新型冠状病毒(SARS-Cov-2)感染后1月余乏力纳差不缓解,全身无出血点,实验室检查提示凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,血浆PT、APTT纠正实验未纠正,凝血因子V活性降低,凝血因子V抑制物水平阳性.予甲泼尼龙治疗后PT和APTT显著下降,V因子水平回升,V因子抑制物水平下降,患者好转出院.

    新型冠状病毒凝血因子V凝血因子V抑制物

    以凝血功能障碍起病的浆细胞疾病4例报告并文献复习

    许玉玲刘莹孙娜龙媛...
    125-130页
    查看更多>>摘要:为提高对浆细胞疾病相关凝血功能障碍的认识,对4例以凝血功能障碍起病的浆细胞疾病的临床特征、实验室检查、诊治经过及转归进行分析,并复习相关文献.4例患者均有出血表现,通过检测凝血功能、凝血因子、抑制物水平、M蛋白及骨髓,患者诊断为浆细胞疾病导致的获得性凝血功能障碍.例1中年男性,诊断为原发性轻链型淀粉样变性、获得性凝血因子Ⅹ缺乏症,予硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松(VCD)方案化疗,联合自体造血干细胞移植后缓解.例2青年男性,诊断为多发性骨髓瘤、获得性血管性血友病综合征,予硼替佐米、来那度胺、地塞米松(VRD)化疗,序贯二次自体造血干细胞移植术,随访患者无出血症状,原发疾病进展.例3老年男性,诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、获得性凝血因子Ⅺ缺乏症,予硼替佐米治疗后好转.例4中年男性,诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病、获得性血友病A,予凝血酶原复合物治疗后血尿好转,强的松清除抑制物未见改善,以VCD方案治疗后缓解.浆细胞疾病部分病人以出血症状起病,表现为凝血功能障碍,诊断依赖病史和实验室检查,治疗以止血、治疗原发病为主.

    浆细胞凝血功能障碍诊断治疗

    利用凝固曲线分析与手工法检测快速识别1例Fibrinogen Longmont

    徐向东唐宁王雄廖庆...
    131-134页
    查看更多>>摘要:Fibrinogen Longmont是异常纤维蛋白原血症中比较独特的一种,既往常因光学法异常而磁珠法正常的检测结果被发现.通过一个案例我们观察到Fibrinogen Longmont患者的凝固曲线与典型的低纤维蛋白原血浆凝固曲线存在明显区别:手工法检测可明显观测到凝块的透明特性;样本血浆与正常血浆的混合实验也出现明显的抑制效应.这些实验室表现可能有助于Fibrinogen Longmont的筛查.

    FibrinogenLongmont凝固曲线手工法

    儿童免疫性血小板减少症治疗的新理念与新进展

    林熙吴润晖
    135-140页
    查看更多>>摘要:免疫性血小板减少症(ITP)治疗的新理念、新药物、新方法不断涌现,但循证证据较少.ITP作为儿童期最常见的出血性疾病,儿童期发生、发展和预后转归具有其特点,治疗更侧重选择低风险、方便使用的有效药物.本文对检索到的2021年至2023年期间发表且可提供基于循证证据的原创性临床研究中有关儿童ITP治疗的新理念、新药物、新方法中英文论文进行归纳总结,为开展儿童ITP治疗提供帮助.

    免疫性血小板减少症儿童治疗

    孟德尔随机化分析在静脉血栓栓塞症中的应用

    严疆豪罗军
    141-144页
    查看更多>>摘要:静脉血栓栓塞症(VTE)是一种常见的疾病,包括深静脉血栓形成(DVT)和肺栓塞(PE).针对VTE的预防和治疗策略一直是医学领域的研究热点.孟德尔随机化分析作为一种近年较热门的统计学方法,基于全基因组关联分析(GWAS),用于推断暴露因素与结局变量之间的因果关系,为临床决策提供证据.本综述旨在探讨孟德尔随机化分析在静脉血栓栓塞症中的应用,并总结其对该领域的贡献和未来发展趋势.

    孟德尔随机化静脉血栓栓塞症深静脉血栓形成肺栓塞