查看更多>>摘要:目的 提高临床医生对急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)治疗过程中合并分化综合征(differentiation syndrome,DS)的认识.方法 报道 1 例APL(PML/RARα阳性,BCR-L型,高危组)患者,在诱导治疗期间发生DS,并出现急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)的诊断及治疗过程,结合文献进行复习.结果 37岁女性患者,起病时白细胞>10×109/L,合并肺部感染,为高危组,给予全反式维甲酸(All trans retinoic acid,ATRA)和亚砷酸(arsenic trioxide,ATO)、去甲氧柔红霉素联合诱导治疗,白细胞逐步下降,但在诱导分化治疗第 6 天开始出现发热、咳嗽、气促,很快进展为呼吸困难,血气分析提示 1 型呼吸衰竭,胸部CT提示双肺广泛渗出、胸腔积液、心包积液,符合ARDS,诊断为DS,给予糖皮质激素治疗,减量ATRA和ATO后症状无改善,之后停用,并增加阿糖胞苷化疗,同时积极使用无创呼吸机改善通气,在积极改善凝血的基础上,行胸腔穿刺放液治疗.约 7 d后症状明显好转,复查胸部CT双肺渗出显著改善,胸腔积液、心包积液吸收.ATO停药 8 d后重新启动治疗,ATRA停药 21 d后重新启动治疗,之后未再次出现DS.第 7 周血细胞恢复,复查骨髓细胞学提示完全缓解,PML/RARα融合基因及转录本均转阴.结论 DS进展迅速,未及时处理病死率高,早期识别、早期治疗后,患者病情多能达到缓解,需要引起血液科医师的高度警惕.