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期刊信息/Journal information
中国临床神经科学
中国临床神经科学

蒋雨平

双月刊

1008-0678

cjcn1993@hotmail.com，cjcn1993@126.com

021-62490808

200040

上海乌鲁木齐中路12号

中国临床神经科学/Journal Chinese Journal of Clinical NeurosciencesCSTPCD
查看更多>>本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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    异常肌反应刺激阈值定量分析在微血管减压术中的应用

    杜川吴春晓董帅李超...
    424-428页
    查看更多>>摘要：目的 探究定量监测异常肌反应(AMR)阈值在面肌痉挛患者微血管减压术(MVD)疗效评估中的应用价值.方法 收集2020年1月至2021年5月收治的行MVD手术的面肌痉挛患者100例,按照随机数字表法分为对照组(50例)和观察组(50例).观察组根据术中定量监测的AMR阈值变化随时调整手术策略,并记录手术结束时的AMR阈值;对照组术中采用恒定刺激强度(30 mA)定性监测AMR,记录手术结束时AMR是否消失.比较两组患者的临床疗效,并分别比较不同疗效患者的术后AMR消失情况及AMR阈值的差异.ROC曲线分析观察组手术结束时AMR阈值在MVD术后疗效评估中的性能.结果 观察组术后临床疗效相对优于对照组(P＜0.05).对照组不同疗效患者间AMR消失与AMR未消失的分布差异有统计学意义(P＜0.05),术后AMR消失与否评估MVD术后疗效的敏感度为80.95％,特异度为62.50％.观察组不同疗效患者间AMR阈值差异有统计学意义(P＜0.05);ROC曲线显示手术结束时AMR阈值评估MVD术后疗效的AUC为0.947,敏感度为87.23％,特异度为100.00％,最佳截断值为40 mA.结论 术中定量监测AMR可有效提高面肌痉挛患者MVD的术后疗效,对术后疗效有一定评估价值.

    面肌痉挛微血管减压术异常肌反应定量监测疗效

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    儿童PRRT2基因相关难治性癫(癇)(附1例报告及文献复习)

    武银银汤继宏张利亚周文杰...
    429-436页
    查看更多>>摘要：目的 总结儿童PRRT2基因相关难治性癫(癎)临床特征及治疗.方法 回顾性分析1例PRRT2基因相关难治性癫(癎)患儿临床资料,并结合相关文献复习进行讨论.结果 目前国内外报道PRRT2相关难治性癫(癇)文献共6篇,收集其中病例资料相对完整的7例患者及本病例,共计8例.其中男5例、女3例;起病年龄:1例为出生后数小时,1例为3岁+2月龄,6例均在14月龄以内.8例均表现为难治性癫(癎),主要表现为全面强直痉挛发作;脑电图检查均有异常放电,表现为高度失律;1例有头颅影像学改变及有面部畸形;5例有起病前后发育落后.8例PRRT2基因突变位点均不同,ACMG致病性评估仅2例为可能致病.结论 PRRT2变异并非总是与相对良性神经系统疾病相关.c.1007T＞Gp.Leu336杂合新发突变为既往未报道的可能致病性突变.

    儿童PRRT2基因癫(癇)发育迟滞

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    成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癎)综合征的临床和影像学特征(附1例报告及文献复习)

    韩丽娟荣蓉徐运张馨...
    437-443,462页
    查看更多>>摘要：目的 探讨成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癎)综合征的临床及影像学特点,以提高临床医生对该病的认识.方法 报道1例成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癇)综合征病例的临床资料,并在Pubmed、万方和CNKI数据库中以"屏状核"和"癫(癎)"或"癫(癇)发作"、"屏状核"和"癫(癇)持续状态"作为检索词,检索2023年6月30日之前发表的相关文献(收集13例患者).通过文献复习对14例(包括本例)患者的临床及影像学特征进行总结.结果 ①本例患者女性,20岁.主因"发热半个月,反复发作性抽搐1周"入院.发作时肢体抽搐,双眼上翻,意识丧失,小便失禁,持续1～2 min.头颅MRI示双侧屏状核异常信号,随访时完全消失.脑电图示:(癎)性发作期间双侧额极、颞、前额区可见每秒1.5～2.5次中幅尖慢波散在、周期性发放.经抗病毒、人免疫球蛋白、甲泼尼龙冲击和抗癫(癎)治疗后患者癫(癎)发作控制,反应迟钝以及行为异常好转出院.②文献收集13例患者及本例患者均有前驱感染史.急性期表现为难治性癫(癎)持续状态10/14例(71.4％);14例患者自身免疫性脑炎相关抗体检测结果均为阴性;9/14例(64.3％)患者接受了免疫治疗;8/14例(57.1％)脑脊液白细胞数轻度增多.急性期发作间期脑电图以慢波、周期性发放的尖、尖慢波为主,双侧脑电活动异常10例(90.9％).头颅MRI双侧屏状核典型表现为T2/Flair高信号,9例在癫(癎)发作后8.7 d被发现,部分患者双侧屏状核异常信号完全吸收.慢性期有66.7％的患者遗留认知损害、行为异常;约1/4患者表现为慢性难治性癫(癎).结论 成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癎)综合征病程时间演变具有特异性;慢性期难治性癫(癎)持续时间长,耐药性高.

    成人双侧屏状核发热感染相关性癫(癇)综合征难治性癫(癇)

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    神经兴奋性试验在检测神经系统疾病中的临床应用

    朱冬青陈向军
    444-449页
    查看更多>>摘要：神经兴奋性试验(NET)是一种定量检测神经轴突膜兴奋性和轴突上离子通道、钠钾泵和离子交换器功能的电生理方法.这一技术与膜片钳技术不同,可以直接在人体检测,填补了常规肌肉和神经电生理检测的不足.目前NET已经应用于临床实践,探索多种神经系统疾病的病理生理机制及临床价值.文中对近年来NET技术在不同神经系统疾病中发现的异常模式及其临床意义予以介绍.

    神经兴奋性神经兴奋性试验轴突离子通道电生理检查临床应用

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    氨己烯酸治疗婴儿痉挛症(附2例报告及文献复习)

    徐欢汤继宏张兵兵肖潇...
    450-457页
    查看更多>>摘要：目的 探讨氨己烯酸治疗婴儿痉挛症的临床疗效.方法 回顾2例经氨己烯酸治疗的婴儿痉挛症患儿的临床资料,并结合文献复习进行讨论.结果 病例1,男性,11月龄+26d入院.患儿7月龄时出现痉挛发作,脑电图示高峰失律,头颅MRI正常,诊断婴儿痉挛症后,予托吡酯及硝西泮控制不佳,加用氨己烯酸后随访1个月未再发作.病例2,男性,10月龄+19d.3月龄时出现局灶性癫(癎)发作,予拉考沙胺、左乙拉西坦及托吡酯治疗后局灶性发作减少,出现痉挛发作,脑电图示高峰失律,头颅CT、MRI及基因检测证实结节性硬化症,诊断婴儿痉挛症及结节性硬化症,予托吡酯、硝西泮、左乙拉西坦及生酮饮食后疗效欠佳,加用氨己烯酸后随访2个月发作明显减少.结论 婴儿痉挛症是一种难治性癫(癇)性脑病,促肾上腺皮质激素、糖皮质激素及氨己烯酸为一线治疗方案,氨己烯酸对婴儿痉挛症具有较好治疗效果.

    婴儿痉挛症氨己烯酸结节性硬化症

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    以双侧舞蹈症起病的糖尿病性尿毒症性脑病(附1例报告及文献复习)

    杨睿杰贾丹丹陈浩李丽娟...
    458-462页
    查看更多>>摘要：目的 探讨1例糖尿病性尿毒症性脑病的临床症状、影像学特征、发病机制及鉴别诊断要点,提高对尿毒症性脑病临床特征的认识及诊断思路,为临床工作提供帮助.方法 收集海南医学院第一附属医院收治并确诊的1例尿毒症性脑病患者的病例资料,结合文献复习进行分析.结果 患者主要以全身不随意舞蹈样动作起病,累及躯干、四肢、面部等多个部位,既往糖尿病病史多年,确诊糖尿病肾病并不规律透析1年余.头颅CT示双侧基底节对称性低密度影,头颅MR-DWI可见双侧基底节区对称性片状异常信号,似"豆状核叉征".住院期间予血流灌注加强血液透析、氟哌啶醇与苯海索片联合治疗、以及胰岛素调整血糖等对症处理6 d后患者症状好转后出院.结论 尿毒症性脑病临床表现多样无特异性,糖尿病肾病晚期患者如突然出现运动过多等不自主样运动时,需高度警惕尿毒症性脑病的可能,尽快完善头颅MRI检查,加强对典型影像学表现的识别,尽量做到早诊断早治疗.

    糖尿病尿毒症性脑病舞蹈症肌张力障碍血液透析治疗

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    阿尔茨海默病与单纯疱疹病毒1型感染的相关研究进展

    凤震海李雨轩李乃静
    463-468页
    查看更多>>摘要：阿尔茨海默病(AD)是一种以记忆和认知损害为主要特征的神经系统退行性病变,其发病机制尚未完全阐明,有研究发现AD的发生发展与单纯疱疹病毒1型(HSV-1)感染密切相关.HSV-1是一种常见的嗜神经病毒,可以通过促进β淀粉样蛋白(Aβ)沉积、tau蛋白过度磷酸化、氧化应激、神经炎症、载脂蛋白、自噬作用障碍等途径导致或加重AD,同时AD患者可能受益于抗HSV-1治疗.文中主要就AD与HSV-1感染的相关机制和治疗研究进展进行综述.

    阿尔茨海默病单纯疱疹病毒1型β淀粉样蛋白tau蛋白抗单纯疱疹病毒1型治疗

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    RNA结合基序蛋白3在神经系统疾病中的神经保护作用

    凌园园蒋国会
    469-473页
    查看更多>>摘要：RNA结合基序蛋白3(RBM3)是一种RNA结合蛋白,在低温诱导下RBM3表达增加.近年来,RBM3在中枢神经系统中对神经的保护作用引起了人们的重点关注,被认为是一个具有潜力的治疗靶点.文中对RBM3的表达、神经保护作用机制以及在各种神经系统疾病中的研究进行了综述.

    RNA结合基序蛋白3神经保护作用神经系统疾病机制

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    吸烟与老年认知损害的相关性研究进展

    徐成荫丁玎邓伟
    474-480页
    查看更多>>摘要：国内外队列研究结果显示主动吸烟与认知损害呈正相关,然而部分病例对照研究发现主动吸烟可能降低患痴呆的风险或对患阿尔茨海默病无影响,被动吸烟则被证明与认知损害呈正相关.此外,吸烟减弱饮食多样性对老年女性认知功能的保护作用;ApoE ε4等位基因可对吸烟与认知损害的相关性产生修饰作用;吸烟和患有慢性病对痴呆症的发展具有协同作用;吸烟与饮酒的交互作用对认知损害的影响则因个体乙醇代谢能力、饮酒模式的差异而不同.吸烟主要通过作用于胆碱能系统、诱导氧化应激、激发炎症反应、改变大脑结构的生物病理学机制增加老年认知损害的风险.然而,烟草中的低剂量尼古丁暴露可通过上调神经元烟碱乙酰胆碱受体、增强中脑-边缘系统多巴胺(DA)通路和中脑-皮质DA通路中的DA信号以及作为抗氧化剂增强认知功能.文中对现已发表的吸烟与老年认知损害的相关性文献进行检索并总结,为预测老年群体患痴呆的风险以及确定个性化医疗方案提供帮助.

    认知损害老年痴呆阿尔茨海默病吸烟被动吸烟烟草

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