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期刊信息/Journal information
中国临床神经科学
中国临床神经科学

蒋雨平

双月刊

1008-0678

cjcn1993@hotmail.com，cjcn1993@126.com

021-62490808

200040

上海乌鲁木齐中路12号

中国临床神经科学/Journal Chinese Journal of Clinical NeurosciencesCSTPCD
查看更多>>本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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    伴脑微出血的急性缺血性脑小卒中患者抗血小板治疗及出血转化的预测模型

    王辉吴权陈礼龙陈晋莉...
    669-678页
    查看更多>>摘要：目的 研究伴脑微出血(CMBs)的急性缺血性脑小卒中(MIS)患者抗血小板药物的使用、临床预后与出血转化(HT)的关系.方法 收集住院治疗的400例急性MIS患者为研究对象,依据是否存在CMBs分为CMBs组(200例,伴CMBs≥5个)和无CMBs组(200例,对照)的发病6至48 h内的MIS患者的临床特征及用药、头颅MRI等临床资料.CMBs组再分为阿司匹林组(单药,69例)、氯吡格雷组(单药,60例)和联合用药组(阿司匹林与氯吡格雷联合用药,71例).于治疗前和治疗3周行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分,单因素及多因素Logistic分析CMBs及HT的危险因素;门诊随访头颅CT评估HT情况,3个月后评估患者改良Rankin量表(mRS)评分.分别比较CMBs 5～9个或≥10个情况下,不同抗血小板治疗组的HT及临床预后.结果 高血压病、脑出血史、脑白质高信号是CMBs的独立危险因素.联合用药组和单药组(CMBs5～9个)患者治疗后HT发生少,联合用药组3个月临床预后好于单药组;联合用药组CMBs≥10个患者中HT率升高,3个月临床预后与单药组相当.治疗前NIHSS评分、CMBs≥10个、双重抗血小板治疗、Fazekas评分等级高是伴CMBs急性MIS患者治疗后发生HT的独立危险因素;HT预测模型曲线下面积为0.893.结论 伴CMBs急性MIS患者可使用未负荷剂量的两药联合治疗,但其中CMBs≥10个且合并重度脑白质病变的患者使用氯吡格雷联合阿司匹林治疗后HT风险大,可参考预测模型评估HT风险.

    脑微出血缺血性脑小卒中抗血小板出血转化阿司匹林氯吡格雷联合用药模型

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    146例中国GNE肌病患者的临床、基因和肌肉病理特点分析

    王琴曾雅清宋志彬郭艺华...
    679-687页
    查看更多>>摘要：目的 回顾性分析既往报告的中国GNE肌病的临床表现、基因分型和肌肉病理特点,进一步探讨不同基因突变类型GNE患者的临床表现.方法 通过文献检索中国146例GNE肌病病例,回顾性分析其临床、基因分型和肌肉病理特点.结果 146例GNE肌病患者,年龄17～66岁,发病年龄在20～30岁(72例,49.31%),其中男51例(34.93%)、女95例(65.07%).肌肉病理:肌纤维内出现镶边空泡患者141例(96.57%).基因检测:p.D207V突变基因组[33例(22.60%)],p.D176V突变基因组[30例(20.55%)],p.L508S突变基因组[16例(10.96%)],其他基因类型组[67例(45.89%)].4组间在性别、发病年龄、上肢受累、躯干肌受累以及肌酸激酶(CK)是否升高进行比较,差异均有显著性(均P<0.05).4组间股四头肌受累比较差异无显著性(χ2=3.582,P=0.310).发病年龄,p.D207V突变组与p.D176V突变组比较差异无显著性(P=0.652),其余不同突变型组间比较差异均有显著性(P<0.05).p.L508S突变组均为女性(16例,100%),发病年龄(21.38±1.63)岁明显早于其他基因突变型,上肢受累率(100%),但股四头肌及躯干肌受累率低(分别为0;6.25%;31.25%),CK升高率最低(68.75%).结论 中国GNE肌病的最常见3大基因突变类型为p.D207V、p.D176V、p.L508S,女性多见,发病年龄在20～30岁,临床上经常出现股四头肌保留现象,肌肉病理示肌纤维内出现镶边空泡.其中p.L508S突变患者的发病年龄更早,均为女性,股四头肌及颈、腰肌受累率低,上肢及小腿前后群肌肉受累率高.

    GNE肌病中国人群基因分型镶边空泡远端肌病遗传性包涵体肌病包涵体肌病2型Nonaka肌病

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    长期暴露于细颗粒物对痴呆发生率影响的系统综述和Meta分析

    邵玉涵成斯琪
    688-696,714页
    查看更多>>摘要：目的 系统评价长期暴露于细颗粒物(PM2.5)对痴呆发生率的影响.方法 检索PubMed、EMbase、Cochrane Library、Web of Science、中国知网(CNKI)、万方(Wan Fang Data)等数据库,纳入关于长期暴露于PM2.5后痴呆发生率的队列研究,利用NOS量表进行文献质量评价,采用Stata 16.0软件对符合纳入标准的文献进行Meta分析、绘制森林图、漏斗图、检验异质性、敏感性及发表偏倚.结果 共纳入30篇文献,其中以痴呆、阿尔茨海默病(AD)和血管性痴呆(VaD)发病为结局的文献分别有27、16和9篇.Meta分析结果显示,中老年人群中,长期PM2.5暴露(浓度每增加10 μg/m3),增加痴呆发病率(HR=1.32,95%CI:1.20～1.44),包括AD(HR=1.32,95%CI:1.16～1.50)和VaD(HR=1.99,95%CI:1.32～2.98).异质性检验提示所纳入研究之间存在异质性.漏斗图及Egger检验提示存在发表偏倚的可能性极小.敏感性分析提示结果可靠性高.结论 长期暴露于PM2.5可能是痴呆发生的重要危险因素,需加强对以PM2.5为主空气污染的关注与管理.

    细颗粒物痴呆Meta分析

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    "基于德尔菲法的AQP4-IgG阳性NMOSD管理国际共识"解读

    黄文娟全超
    697-704页
    查看更多>>摘要：视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,复发率和致残率高,其发病机制主要与水通道蛋白4免疫球蛋白G(AQP4-IgG)抗体有关.自2021年4月中国国家药品监督管理局正式批准萨特利珠单抗用于治疗12岁以上AQP4-IgG阳性的NMOSD患者以来,陆续又有新的单克隆抗体在中国获批治疗NMOSD.但目前国内对于这些药物的规范使用尚无明确的指导性意见.2023年7月,来自15个不同国家或地区的24名专家联合发布了首个"基于德尔菲法的AQP4-IgG阳性NMOSD管理国际共识"(简称"共识"),该"共识"采用改良德尔菲法,就萨特利珠单抗、依库珠单抗和伊奈利珠单抗在AQP4-IgG阳性NMOSD患者中的应用达成了25项声明.文中对该"共识"进行解读,旨在为中国临床医生科学管理AQP4-IgG阳性NMOSD提供参考.

    视神经脊髓炎谱系疾病水通道蛋白4免疫球蛋白G国际共识德尔菲法解读

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    胸腺瘤术后肺内异位胸腺瘤伴重症肌无力(附1例报告及文献复习)

    杨欣李金垚黄志强何微微...
    705-709页
    查看更多>>摘要：目的 报道1例胸腺瘤术后肺内异位胸腺瘤伴重症肌无力(MG)患者的临床资料、肿瘤病理分型及治疗和预后,为临床诊断及鉴别诊断提供参考.方法 采集1例患者的临床病史资料(包括既往住院临床病历),完善新斯的明试验、重复神经电刺激(RNS)、肺部及胸腺CT扫描、血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体及抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体测定、肿瘤病理活检及免疫组化等相关检查,予手术切除肿瘤、术后放射治疗、口服他克莫司胶囊等措施并随访9个月观察其疗效及相关指标.结果 患者女性,54岁,自由职业者.入院前3个月无明显诱因出现右上眼睑下垂伴视物重影,晨轻暮重.12年前曾临床诊断为MG(MGFA分型:Ⅰ型)伴胸腺瘤(B1型),行胸腺瘤切除术后长期口服溴吡斯的明至今.入院后,新斯的明试验阳性、RNS示左右斜方肌低频刺激衰减14.9%～33.8%、血清AChR抗体(12.91 nmol·L-1)和抗MuSK抗体(0.07 U·mL-1)增高,完善肺功能检查.胸部CT示:左肺上叶上舌段肿瘤性病变,故行肺部肿瘤切除术.术后病理活检:B3型胸腺瘤,免疫组化染色结果支持"左肺胸腺瘤(以B3型为主)".术后经9个月随访MG临床症状较前明显好转,但复查血清AChR抗体浓度较前未见下降,不排除与胸腺异位生发中心的存在有关.结论 肺内异位胸腺瘤伴MG罕见,其诊断及鉴别诊断较为困难,易与肺部肿瘤混淆;对有肺部肿块的患者,除考虑常见的原发性支气管肺癌外,还需警惕其他神经罕见病(MG)可能,根据肿瘤的分型和浸润情况选择相应治疗方案;手术切除术及放射治疗后需定期复查血清AChR等抗体,并强化相关免疫治疗.

    胸腺瘤术后肺内异位胸腺瘤重症肌无力乙酰胆碱受体抗体

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    利司扑兰转换治疗青少年/成人脊髓性肌萎缩症的疗效评价(附2例报告及文献复习)

    封玉瑶陶子菲孙倩董惠...
    710-714页
    查看更多>>摘要：目的 报道2例青少年/成人脊髓性肌萎缩症(SMA)患者使用诺西那生鞘内注射治疗后,转换为利司扑兰治疗的疗效及安全性,为SMA患者的转换治疗提供真实世界数据.方法 收集2例SMA患者的临床资料、辅助检查及基因检测结果,评估患者换用利司扑兰前后运动及非运动功能的改善情况、不良反应、实验室指标变化,以及患者及家属的主观报告结果.结果 2例患者换用利司扑兰治疗后,运动功能及非运动功能持续改善,无明显不良反应,未见实验室指标恶化,患者和照料者对转化治疗效果满意.结论 青少年/成人SMA患者可通过利司扑兰转换治疗获益,临床耐受性好.

    脊髓性肌萎缩症疾病修正治疗诺西那生利司扑兰

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    MRI在帕金森病患者脑深部电刺激研究中的应用进展

    冷一峻李郁欣杨丽琴
    715-719,728页
    查看更多>>摘要：脑深部电刺激(DBS)是一种通过植入脑部刺激设备刺激脑内特定核团以治疗相关疾病的手术治疗方法,是治疗帕金森病(PD)的一种重要方法.影像学是DBS临床应用和科学研究的必要工具.其中,磁共振成像(MRI)的无创、无电离辐射、多模态多参数、技术持续拓展进步等特征,在PD-DBS研究的核团定位、可视化、机制分析与疗效预测等方面,发挥着越来越重要的作用.文中对结合MRI的PD-DBS研究进展进行综述,并对MRI在PD-DBS研究中的应用进行归纳和总结.

    脑深部电刺激磁共振成像帕金森病

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    TREML2基因在阿尔茨海默病发生发展中的研究进展

    王诗铫黄志航戚警文罗子健...
    720-724,728页
    查看更多>>摘要：阿尔茨海默病(AD)是临床最常见的神经退行性疾病,其发病受环境和遗传因素的共同影响.2型类髓系细胞触发受体基因(TREML2)是新发现的TREM家族重要成员之一,其与AD的关联逐渐得到了学界的关注.TREML2基因变异与AD易感风险及AD相关内表型密切相关;其编码的免疫受体TREML2可调控小胶质细胞活化状态及功能参与AD病理进程.文中从遗传、临床及分子生物学的角度,结合本课题组前期研究成果,对TREML2在AD中的研究成果进行了综述,期待能为后续AD的遗传及发病机制研究及治疗靶点开发提供借鉴与参考.

    髓系细胞触发受体2型类髓系细胞触发受体阿尔茨海默病小胶质细胞遗传学

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    中国临床神经科学2024年第32卷总目次

    725-728页
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    《中国临床神经科学》投稿须知

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