查看更多>>摘要:目的 分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性.方法 分析北京医院2010-3-1-2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点,并结合文献进行复习.结果 3例MG-IM中1例合并谷氨酸脱羧酶抗体阳性的僵肢综合征(stiff limb syndrome,SLS).3例患者均有胸腺瘤,血清肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高,横纹肌抗体和心肌抗体阳性,而肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies,MSA)和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies,MAA)均阴性;肌电图提示肌源性损害和神经肌肉接头受累;心电图和超声心动图提示心肌受累;肌肉病理诊断多发性肌炎.联合46篇文献中的93例患者,共96例MG-IM患者纳入汇总分析.MG与IM同时发生者占42.7%,以MG症状首发者占34.4%,以IM症状首发者占22.9%.EMG检查提示肌源性损害和神经肌肉接头突触后膜疾病.乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性者占91.3%(84/92),MSA抗体阳性者仅占3.0%(2/66),MAA抗体阳性者仅占6.3%(2/32),横纹肌抗体阳性者占95.2%(20/21),6例行心肌抗体检测者均呈阳性.CT检查发现胸腺瘤者占64.4%(58/90).53例行胸腺瘤手术的患者中,47例描述了胸腺瘤病理分型,以胸腺瘤B2型最常见(19例,40.4%),其次为B1型10例(21.3%),B3型9例(19.1%),AB型8例(17.0%),C型1例(2.1%).89例行骨骼肌病理检查,其中以多发性肌炎最常见(62例,69.7%),其次为皮肌炎13例(14.6%),肉芽肿性肌炎9例(10.1%),免疫坏死性肌病2例(2.2%),嗜酸性粒细胞肌炎2例(2.2%),包涵体肌炎1例(1.1%).7例尸体解剖患者行心肌病理检查,均诊断巨细胞性心肌炎.结论 MG-IM多见于胸腺瘤患者,部分MG-IM患者同时合并心肌炎.大多数MG-IM患者血MSA和MAA抗体阴性.血横纹肌抗体和心肌抗体阳性提示骨骼肌和心肌受累,巨细胞性心肌炎是MG-IM患者死亡的主要原因之一.MG、IM和SLS全面准确的诊断依赖于临床、电生理、免疫学和肌肉病理的综合评估.