查看更多>>摘要：目的:探讨白蛋白-胆红素(ALBI)评分与儿童继发性噬血细胞综合征(sHLH)的临床相关性及其预后价值.方法:回顾性分析2012年1月至2023年3月遵义医科大学附属医院明确诊断的儿童sHLH病例资料,根据ALBI分级进行生存分析,对ALBI评分和临床指标进行Spearman相关性分析,通过ROC曲线确定ALBI评分的最佳截断值并评估其对预后预测的准确性,Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank方法比较组间生存曲线差异.采用Cox回归分析进行预后分析,限制性立方样条曲线计算ALBI评分与sHLH患儿死亡风险的关系.结果:共纳入128例sHLH患儿,中位年龄为38(13.25,84)个月,男性70例(54.69％),女性58例(45.31％).ALBI分级的生存分析结果显示,ALBI 3级的HLH患儿生存率明显低于ALBI 1级和2级.Spearman相关性分析结果显示,ALBI评分与脾大、呼吸衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)、肺出血、消化道出血、中枢神经系统受累、ALT、AST、TG、LDH、PT、APTT、SF 呈正相关(r=0.181、0.362、0.332、0.221、0.351、0.347、0.391、0.563、0.180、0.448、0.483、0.370、0.356),与HB、PLT、FIB呈负相关(r=-0.321、-0.316、-0.423),与EBV感染、真菌感染、肝大、ANC无显著相关性(P＞0.05).应用ROC曲线分析确定ALBI的截断值为-1.76,单因素Cox回归分析结果显示,HB＜90 g/L、ALT≥80 U/L、AST≥200 U/L、LDH≥1 000 U/L、PT≥20 s、APTT≥40 s、FIB＜1.5 g/L、ALBI≥-1.76、合并肺出血、DIC、中枢神经系统受累、消化道出血和未使用血液净化可能为儿童sHLH预后的危险因素(P＜0.05).多因素Cox回归分析结果显示,FIB＜1.5 g/L(HR=2.119,95％CI:1.028-4.368)、ALBI ≥-1.76(HR=2.452,95％CI:1.233-4.875)、中枢神经系统受累(HR=4.674,95％CI:2.486-8.789)是影响预后的独立危险因素,而使用血液净化(HR=0.306,95％CI:0.153-0.612)为预后的独立保护因素.应用限制性立方样条显示,死亡风险随ALBI评分增加而增加.ALBI评分对1、2和4周及总体死亡风险预测的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.825、0.807、0.700、0.693,对早期死亡风险预测较好.在年龄≤2岁、合并EBV感染、经HLH-1994/2004治疗、合并呼吸衰竭、ANC≤1.0 ×109/L、HB＜90 g/L、PLT＜100 ×109/L、TG≥3.0 mmol/L、LDH≥ 1 000 U/L、APTT≥40 s、FIB＜1.5 g/L 的亚组中,与ALBI＜-1.76组相比,ALBI≥-1.76的预后更差(P＜0.05).结论:ALBI评分与sHLH的临床特征及实验室指标相关,可作为儿童sHLH预后风险评估的有用指标,对预测儿童sHLH的预后具有较好的准确性和临床应用价值.
万方数据
维普