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期刊信息/Journal information
中华病理学杂志
中华病理学杂志

郑杰

月刊

0529-5807

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100710

北京市东城区东四西大街42号

中华病理学杂志/Journal Chinese Journal of PathologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>1955年4月创刊,中华医学会主办。本刊是基础性和高科技的国家级重点学术期刊、核心期刊。以广大病理医师、临床医师和相关研究人员为主要读者和服务对象,全面反映我国人体和实验病理学领域中领先的科研成果和临床病理诊断经验、相关的基础理论研究和世界前沿科技信息,是我国病理学工作者的首选期刊。本刊图文并茂,栏目丰富,富有特色,栏目设置:述评、专家论坛、论著、研究简报、讲座、综述、技术交流、新技术与病理诊断、读片讨论、专题讨论、学术动态、病例报告、消息、读者?作者?编者等栏目。
正式出版
收录年代

    儿童肾上腺皮质癌25例临床病理学分析

    王瑞芬管雯斌李凌轩乔萌...
    40-45页
    查看更多>>摘要:目的 探讨儿童肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院病理科2014年3月至2022年8月诊断的儿童肾上腺皮质癌25例,分析其临床和组织学特点、免疫表型、分子特征等,并结合文献进行复习.结果 本组纳入的儿童肾上腺皮质癌共25例,其中男性11例,女性14例,男女比1.0∶1.3.发病年龄范围8个月至14岁,中位年龄4岁.除3例资料不详外,其余22例中18例为有功能性肿瘤(18/22,81.8%),其中临床表现为男性化或性早熟(15/18)、皮质醇增多相关症状(8/18)或两者混合的内分泌症状(5/18).无功能性肿瘤4例,临床表现为腹部包块和/或腹痛、步态不稳等.大体检查:肿瘤最大径平均9.4 cm,多呈结节状,部分有包膜,切面灰白、灰黄、灰褐,质软,部分有出血.组织学特点:肿瘤细胞弥漫分布,被丰富的薄壁血管网分隔,细胞体积较大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,核圆形或卵圆形,核仁明显.核分裂象多见,常可见病理性核分裂象.肿瘤伴大片坏死、钙化.常见血管内癌栓和/或包膜侵犯,部分病例肿瘤侵犯周围软组织或肾.免疫组织化学:肿瘤细胞弥漫表达突触素、SF1,部分表达α-抑制素、MelanA、Calretinin,不表达嗜铬粒素A,Ki-67阳性指数2%~90%.分子检测:7例行TP53基因检测,其中4例检测到点突变.治疗及随访:21例获得随访资料,其中18例接受化疗,3例接受放疗.13例术后出现远处转移.中位无进展生存期11.2个月,中位总生存期54.7个月.年龄≤5岁者总生存期预后较好(P<0.05),无进展生存期有预后较好的趋势但差异无统计学意义(P>0.05);男性、Ki-67阳性指数<15%者总生存期有预后较好的趋势,但差异无统计学意义(P>0.05).结论 儿童肾上腺皮质癌罕见,常为有功能性肿瘤,与Li-Fraumeni遗传综合征相关,预后较差.诊断和鉴别诊断要结合形态、表型和临床综合分析.

    儿童肾上腺皮质癌诊断,鉴别

    PDGFRA基因突变型胃肠间质瘤生物学行为再研究

    袁伟黄雯任磊梁怀予...
    46-51页
    查看更多>>摘要:目的 探讨血小板源生长因子α受体(PDGFRA)基因突变型胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的生物学行为谱系,比较复旦大学附属中山医院良恶性评估方法与改良版美国国立卫生研究院(NIH)危险度分级的临床应用效能.方法 收集复旦大学附属中山医院2009-2020年手术切除PDGFRA基因突变型GIST 119例,复习其临床病理资料、随访记录后续治疗并进行统计学分析.结果 在119例PDGFRA基因突变型GIST中,男性79例,女性40例;年龄25~80岁,中位年龄60岁,此组病例均来源于胃.其中115例患者术后获得随访,随访时间1~154个月,13例疾病进展.总体5年无瘤生存率为90.1%,总生存率94.1%.参考改良版NIH危险度分级,极低危、低危、中危、高危组分别8、32、38和35例,其中5年无瘤生存率分别为100.0%、95.6%、94.3%、80.5%,非高危3组预后差异无统计学意义,仅高危与非高危组差异有统计学意义(P=0.029),而5年总生存率分别为100.0%、100.0%、95.0%、89.0%,差异均无统计学意义(P=0.221).按照复旦大学附属中山医院良恶性评估方法,非恶性43例(37.4%),低度恶性56例(48.7%),中度恶性9例(7.8%),高度恶性7例(6.1%),5年无瘤生存率分别为100.0%、91.7%、77.8%、38.1%,差异有统计学意义(P<0.001),5年总生存率分别为100.0%、97.5%、77.8%、66.7%,差异有统计学意义(P<0.001).结论 PDGFRA基因突变型GIST包含良性到高度恶性广谱生物学行为谱系,按照复旦大学附属中山医院良恶性评估方法,非恶性和低度恶性多见,术后预后好,少部分为中~高度恶性,单纯手术切除预后差.此型GIST总体上表现为相对惰性的生物学行为是源于中~高度恶性构成比低.改良版NIH方案不能有效地对PDGFRA突变型GIST进行危险度分层.

    胃肠道间质肿瘤受体,血小板源生长因子α预后

    关于杜绝和抵制第三方机构代写代投稿件的通知

    中华医学会杂志社
    51页

    中华医学会杂志社对一稿两投和一稿两用问题处理的声明

    中华医学会杂志社
    51页

    胃SWI/SNF复合体缺失的产甲胎蛋白腺癌临床病理学特征

    杨洁真郭欣欣徐晨侯英勇...
    52-57页
    查看更多>>摘要:目的 探讨胃SWI/SNF复合体缺失的产甲胎蛋白腺癌的临床病理学特征.方法 收集复旦大学附属中山医院2021年1月至2022年12月确诊的胃SWI/SNF复合体缺失的产甲胎蛋白腺癌4例,复习其组织形态学特征、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交、二代测序结果及临床治疗经过,总结其临床病理特征及治疗,并进行文献复习.结果 4例患者中男性3例,女性1例,临床主诉腹痛、嗳气和黑便,其中3例血清甲胎蛋白显著升高,内镜均显示溃疡型病变.镜下观察肿瘤细胞呈弥漫性片状或巢状生长,表现为典型肝样腺癌特征;2例部分区域呈腺样生长,腺样区域胞质透亮,表现为肠母细胞分化.肿瘤细胞核显著异型,可见显著大核仁,核分裂象易见.免疫组织化学结果显示肝样腺癌标志物甲胎蛋白、GPC3和SALL4均阳性,广谱细胞角蛋白和E-cadherin均未见缺失表达.SWI/SNF复合体亚基表达蛋白免疫组织化学检测,即INI1(SMARCB1)、BRG1(SMARCA4)、BRM(SMARCA2)、ARID1A蛋白,4例肝样腺癌区域及肠母细胞分化区域均为SMARCA2缺失表达,其中1例肠母细胞分化区域合并ARID 1A缺失,未见SMARCB1、SMARCA4缺失.4例p53蛋白均呈弥漫阳性,Ki-67阳性指数80%~90%.错配修复蛋白检测均无缺失表达,HER2检测仅1例为3+,EBER均阴性.4例病例二代测序均未检测到SWI/SNF复合体相关亚基的突变.4例中2例因手术时存在远处转移,行姑息性手术,另外2例行根治性切除,3例随访患者术后辅助化疗.结论 产甲胎蛋白腺癌是一组少见的胃癌亚型,可合并SWI/SNF复合体缺失,病理形态学表现与经典SWI/SNF复合体缺失的伴有横纹肌样特征的未分化癌不同.

    胃肿瘤腺癌甲胎蛋白类SWI/SNF复合体缺失

    本刊对来稿中统计学处理的有关要求

    《中华病理学杂志》编辑部
    57页

    EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤临床病理学研究

    李红玲莫超华谢乐吴燕杏...
    58-63页
    查看更多>>摘要:目的 探讨EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤临床病理及分子遗传学特征.方法 收集佛山市中医院病理科2019年1月至2022年12月明确诊断为EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤会诊病例14例,对其临床、病理形态学、免疫组织化学特点进行回顾性分析,利用荧光原位杂交及二代测序技术分析其分子遗传学特征,并复习相关文献.结果 14例患者中男性5例,女性9例,年龄6~36岁(平均22岁),发生部位分别为头颈部9例,骨盆2例,膀胱1例,左耻骨1例,腹壁、肱骨及耻骨多发1例.临床表现多为伴有疼痛的占位性病变,影像学表现多为侵袭性的放射学特征伴有软组织累及.肿瘤平均直径6.6 cm(最大径2~23 cm),瘤组织界限不清,镜下主要由比例不等的梭形细胞及上皮样细胞构成.瘤组织分化不一,分化差的瘤组织异型性明显,核分裂象活跃,肿瘤性坏死明显;分化好的瘤组织,梭形细胞和/或上皮样细胞胞质中等或丰富,核轻度异型性,排列呈束状或席纹状.免疫组织化学显示瘤组织表达MyoD1、Myogenin及结蛋白,程度不等地表达间变性淋巴瘤激酶、上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白.本组14例病例,其中9例通过国内4家不同的分子平台进行二代测序检测,同时加做荧光原位杂交(FISH)获得验证,另外5例采用FISH技术显示有TFCP2的断裂(同时加做FISH检测显示有EWSR1或FUS的断裂).14例病例中,6例为EWSR1-TFCP2融合,8例为FUS-TFCP2融合.13例获得随访资料,随访时间5~37个月,7例因肿瘤转移死亡,其余6例存活(2例复发并转移、2例复发、1例转移、1例无复发转移).结论 EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤是一种具有上皮样和梭形细胞形态特征且伴有特征性融合分子的高度侵袭性恶性肿瘤,好发于骨,尤其是颌面部.发病年龄较广.分子特征为EWSR1/FUS-TFCP2的融合,熟悉其临床病理学特征有利于诊断及鉴别诊断,避免误诊.

    软组织肿瘤横纹肌肉瘤基因融合

    SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤2例临床病理学分析

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    64-70页
    查看更多>>摘要:目的 探讨SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2021年10月至2022年3月诊断的2例SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤病例,分析其临床病理学资料,行免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)和二代测序,并复习相关文献.结果 例1,患儿男,3个月,头皮皮下无痛性肿块,直径约2cm.例2,患儿女,3岁,膝关节处无痛性肿物,直径约1.5cm.镜下观察,肿瘤边界清楚,呈多结节状生长;主要由长条束状或交叉束状排列梭形细胞组成,间质中可见裂隙状或分支状扩张的薄壁血管,局部形成血管外皮瘤样结构.瘤细胞丰富,但无明显异型性,可见核分裂象(3~4个/10HPF)o2例均表达h-caldesmon和平滑肌肌动蛋白;例1结蛋白弥漫强阳性,局灶表达广谱细胞角蛋白;Ki-67阳性指数分别为20%和30%.FISH检测显示例1存在NCOA2基因易位,例2存在RELA基因易位.二代测序检测显示例1存在SRF-NCOA2基因融合,例2存在SRF-RELA基因融合.2例均行局部肿块切除,随访5~14个月,例1无局部复发,例2术后1年发生局部复发.结论 SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤是血管周细胞肿瘤的一种新变异型,好发于儿童和青少年,其形成从血管周细胞肿瘤至肌样肿瘤及混杂性血管周-肌样肿瘤的广泛形态学谱系.因瘤细胞丰富,可见活跃的核分裂象,且呈平滑肌样免疫表型,容易误诊为肌源性肉瘤.该肿瘤大多为良性,少数可复发.

    软组织肿瘤基因血管周细胞肿瘤

    根治手术清扫淋巴结合并异源性肿瘤9例临床病理学特征

    潘玙宋立玲高源周卉卉...
    71-73页
    查看更多>>摘要:目的 探讨根治手术清扫淋巴结合并异源性肿瘤患者的临床病理学特征.方法 回顾性分析2016-2023年青岛大学附属烟台毓璜顶医院病理科47 354例根治手术清扫淋巴结患者的资料,其中合并异源性肿瘤9例,行HE和免疫组织化学EnVision法染色,分析其临床病理特征,并复习相关文献.结果 9例患者,男性2例,女性7例,年龄51~72岁;实体肿瘤清扫淋巴结诊断淋巴组织恶性肿瘤6例,淋巴管肌瘤病3例.淋巴组织恶性肿瘤表现为淋巴结结构部分或完全破坏,异型淋巴细胞呈弥漫或结节状浸润性破坏性生长;淋巴管肌瘤病表现为淋巴结内肌样梭形细胞片状增生形成的界限清楚的结节性病变.随访时间1~66个月,其中2例死亡,7例病情稳定.结论 实体恶性肿瘤清扫淋巴结伴发异源性肿瘤少见,多见于老年女性患者.伴发异源性肿瘤以淋巴瘤常见,当淋巴结出现结构异常、异型淋巴细胞呈浸润性生长等组织学特点时,病理医师应提高警惕,避免漏诊.

    本刊对学术论文英文摘要写作质量的要求

    《中华病理学杂志》编辑部
    73页