查看更多>>摘要:目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)患者的临床特点及预后的影响因素.方法 回顾性分析2016年1月至2020年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心手术治疗的102例SFT患者的临床资料.收集患者的临床资料、围手术期及术后复查头颅MRI检查结果、随访期生存情况和疾病进展情况,收集肿瘤的手术切除程度和病理学检查结果.采用寿命表法计算1、3、5年的无进展生存率和总生存率.采用log-rank检验分别比较不同年龄、肿瘤世界卫生组织(WHO)分级、手术切除程度、肿瘤最大径、肿瘤部位分组患者的生存分布,分别比较术前是否存在瘤周水肿、肿瘤是否不均匀强化、肿瘤是否累及静脉窦、肿瘤是否颅外侵袭以及是否行术后辅助放疗(PORT)患者的生存分布;进一步采用多因素Cox比例风险模型进行影响因素分析,确定无进展生存期及总生存期的影响因素.并采用log-rank检验比较不同治疗策略对SFT患者生存预后的影响.结果 102例患者的年龄为(45.9±13.4)岁,男女比例约为1.22:1.00.102例患者中,67例(65.7%)肿瘤位于小脑幕上,35例(34.3%)位于颅底;67例(65.7%)存在瘤周水肿,62例(60.8%)肿瘤不均匀强化,53例(52.0%)肿瘤累及静脉窦,9例(8.8%)肿瘤颅外侵袭.经病理学检查,肿瘤WHO 1级8例,2级49例,3级45例.102例患者中,肿瘤全切除(GTR)74例,次全切除(STR)28例;行PORT 57例.102例患者的随访时间[M(Q1,Q3)]为48(35,66)个月;至末次随访,30.4%(31/102)的患者肿瘤复发;9.8%(10/102)的患者因肿瘤进展死亡,1.0%(1/102)的患者死于术后并发症;4.9%(5/102)的患者肿瘤出现远处转移.102例患者1、3、5年的无进展生存率分别为80%、67%、67%;1、3、5年的总生存率分别为97%、91%、89%.单因素分析结果显示,肿瘤WHO分级较低、GTR、未累及静脉窦的患者无进展生存率较高(均P<0.05);年龄<60岁、肿瘤GTR的患者总生存率较高(均P<0.05).多因素Cox比例风险模型分析结果显示,肿瘤为WHO 3级(HR=4.45,95%CI:1.80-10.99,P<0.001)、STR(HR=9.82,95%CI:3.68~26.16,P<0.001)均是 SFT患者无进展生存期短的危险因素;而STR也是SFT患者总生存期短的危险因素(HR=8.73,95%CI:1.70-44.90,P=0.010).不同治疗策略分组患者的生存分析显示,总体队列中,与STR组(n=11)比较,STR+PORT组(n=17)患者的无进展生存率更高(P=0.026);肿瘤WHO分级为3级的患者中,与GTR组(n=5)比较,GTR+PORT组(n=23)患者的无进展生存率更高(P=0.029).结论 中枢神经系统SFT多见于小脑幕上,WHO 2、3级多见,可发生颅外转移,术后5年内的总体预后较好.肿瘤为WHO 3级及STR的患者无进展生存期较短,肿瘤STR的患者总生存期较短.