目的 探讨自身免疫性疾病(autoimmune disease,AD)伴发耶氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis jirovecii pneu-monia,PJP)患者的临床特点、诊断、治疗和预防措施.方法 回顾性分析2016年2月至2023年5月航天中心医院风湿免疫科6例PJP患者的临床资料,并复习相关文献.结果 6例患者均为女性,年龄26~84岁,病程1~336个月,均使用糖皮质激素(glucocorticoid,GC)及免疫抑制剂治疗自身免疫性疾病.PJP患者的相关临床症状为发热、憋喘等;实验室结果提示,CD4+ 淋巴细胞减少、乳酸脱氢酶升高、低氧血症等.6例患者经联磺甲氧苄啶治疗后临床症状明显改善,复查胸部CT双肺病灶吸收好转.结论 使用GC、免疫抑制剂或生物制剂、淋巴细胞减少、年龄和肺部疾病等都是AD伴发PJP的高危因素,因其临床表现无明显特异性,病死率较高,应引起临床高度重视.临床高度怀疑而暂时不能确诊时,应立即开始经验性治疗.此外,对高危人群应考虑使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑进行预防性治疗.