第四军医大学学报2009，Vol.30Issue(20) ：2252-2254.

肝豆状核变性诊疗进展

Progress in diagnosis and treatment of Wilson's disease

杨建栋 窦科峰
第四军医大学学报2009，Vol.30Issue(20) ：2252-2254.
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肝豆状核变性诊疗进展

Progress in diagnosis and treatment of Wilson's disease

杨建栋 1窦科峰1
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作者信息

  • 1. 第四军医大学西京医院肝胆外科,陕西,西安,710033
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摘要

肝豆状核变性(wilson's disease,WD)是一种常染色体隐性遗传病,肝脏对铜代谢的异常导致铜在肝脏、神经系统等组织器官内堆积,因此,该病主要表现为肝脏、神经系统的损伤以及精神的异常.WD基因的发现使我们更好的理解了WD发病的分子机制,从而使得对该病的基因诊断成为可能.肝移植给内科治疗无效以及暴发性肝衰竭的WD患者带来了治愈的希卑.我们主要从基因诊断和肝移植角度回顾近年来WD诊疗的新进展.

关键词

肝豆状核变性/基因诊断/肝移植

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基金项目

国家自然科学基金(307772102)

出版年

2009
第四军医大学学报
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CSTPCDCSCD北大核心
影响因子：0.599
ISSN：1000-2790
被引量7
参考文献量3
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