包涵体性纤维瘤病临床3例病理特征并文献复习

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中文摘要：目的探讨包涵体性纤维瘤病(IBF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例患儿脚趾IBF的临床病理学特征，采用免疫组化和特殊染色的方法对脚趾IBF进行检测，并复习国内外有关报道及研究。结果 3例患者:其中男性2例，女性1例;3例病变均位于脚趾;其中2例病变位于单脚趾，1例男性患儿病变为位于两个脚趾融合的肿物，形成具有特征性的"接吻状"改变;类圆形的半球状肿物，与周围组织界限清楚，质地硬，均行手术切除，镜下表现为真皮层内见增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞呈片状、束状交织排列，部分细胞胞浆内可见小圆形嗜酸性包涵体，细胞间为较致密的胶原纤维，与周围组织界限欠清。梭形细胞免疫组化Vimentin、Desmin、SMA均呈阳性表达，S100，CD34，β-catenin均呈阴性表达，Ki67低表达，特殊染色Masson可见嗜酸性包涵体胞浆嗜酸性，呈现红色、PAS阴性。结论 IBF是一种罕见但具有特征性临床及镜下表现的良性肿瘤，组织下形态为真皮层内增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞，间质为致密的胶原纤维以及特征性的嗜酸性包涵体。免疫组化及特殊染色有助于明确诊断，目前主要采用手术切除的治疗方法，总体预后较好，局部复发率较高。

作者：

王荣、许淑霞

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作者单位：

福建省儿童医院,福州 350014

福建省妇幼保健院,福州 350001

关键词：

指趾肿瘤纤维性肿瘤嗜酸性包涵体 MASSON染色

出版年：

2024

DOI：

10.20148/j.fmj.2024.02.018