摘要
特发性非肝硬化门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertention,INCPH)的发病率和患病率升高已是不争的事实,究其原因可能是与其发生相关的基础疾病,如自身免疫性疾病、肿瘤和血液系统疾病的发病率升高有关.另外,一些药物,如化疗药奥沙利铂、一些免疫抑制剂和抗病毒药也与INCPH的发病率增加有关.然而,晚近的研究发现,以往定义的INCPH只是一类血管性肝脏疾病中的一部分发展到明显门静脉高压的患者.这一类血管性肝脏疾病具有相同的组织病理特征,即在汇管区门静脉和肝窦血管的相似病变.因此门静脉肝窦血管病(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD)取代了特发性非肝硬化门静脉高压,这一改变深化了我们对血管性肝病的认识,有利于PSVD的早期发现和早期治疗,本文就此做简要介绍.