目的 分析40例门静脉海绵样变性患儿的临床特征、手术选择及预后转归.方法 2017年6月—2022年6月蚌埠医学院第一附属医院收治的40例门静脉海绵样变性患儿,分析其临床表现,总结手术治疗,并评价转归结局.结果 儿童门静脉海绵样变性常以腹痛、腹胀、脾脏肿大为临床症状表现,伴随多项肝功能指标改变,影像学检查可见食管静脉曲张.40例门静脉海绵样变性患儿均行手术治疗,其中实施Rex手术28例(70.0％),实施脾肾分流手术8例(20.0％),实施肝移植手术4例(10.0％).40例门静脉海绵样变性患儿术后均存活,随访结果显示,28例接受Rex手术患儿中,25例(62.5％)搭桥血管通畅,血流速度正常,无血管狭窄,剩余3例(7.5％)术后出现血管闭塞;8例接受脾肾分流手术患儿中,3例(7.5％)术后未见脾脏缩小,食管静脉曲张未缓解,但未发生呕血、黑便;4例接受肝移植手术患儿中,1例(2.5％)术后早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通.结论 儿童门静脉海绵样变性的临床表现具有一定特征,临床可根据患儿肝内外门静脉发育情况进行术式选择,其中Rex手术能够恢复门静脉系统正常解剖和生理功能,改善肝脏灌注情况,避免术后不良情形的发生.
Pediatric portal vein cavernous transformation:a comprehensive review of clinical manifestations ,surgical treatment strategies ,and outcomes in 40 cases
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