目的 探讨肾脏甲状腺样滤泡性肾细胞癌(thyroid-like follicular renal cell carcinoma,TLFRCC)的临床病理特征,旨在提高临床和病理医师对TLFRCC的认识,避免误诊、误治.方法 对1例TLFRCC病人的临床表现、组织学特征、免疫表型进行观察,并结合国内外相关文献总结其临床病理特征.结果 TLFRCC多发生于中年女性,右肾多发,肿块呈结节状,边界较清,部分可见纤维性假包膜,切面灰白色,可见出血和囊性变.镜下肿瘤由大小不一的甲状腺样滤泡构成,滤泡腔内含嗜酸性胶质样物.瘤细胞常表达AE1/AE3和PAX8,不表达Tg、TTF-1、CAⅨ、RCC、TFE3、WT-1和神经内分泌标记,增殖指数低,部分肿瘤存在EWSR1-PATZ1融合基因突变,大多数病人预后较好,个别病人死于肿瘤进展.结论 TLFRCC是一种罕见的、低度恶性的肾肿瘤,肉眼无特殊,镜下结构类似甲状腺滤泡,肿瘤细胞具有肾小管上皮表型和特殊的基因突变,结合二者可以协助肿瘤的精准诊断和鉴别诊断.
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