目的 探讨浙江省绍兴市先天性肢体短缩畸形的发生情况及影响因素.方法 基于医院监测数据,纳入2011-2021年浙江省绍兴市所有监测机构监测的先天性肢体短缩患儿的临床资料.结果 2011-2021年间浙江省绍兴市共监测围产儿408 710例,监测到肢体短缩畸形出生缺陷儿147例,发生率为3.60/万人,其中城镇地区为4.04/万人,农村地区为2.42/万人,地区差异有统计学意义(P<0.05);男性3.78/万人,女性2.68/万人,性别差异无统计学意义(P>0.05);产妇年龄<35岁发生率3.37/万人,≥35岁发生率5.31/万人,差异有统计学意义(P<0.05);左上肢体短缩发生率最高(1.74/万人),右下肢体短缩发生率最低(0.86/万人),部位差异有统计学意义(P<0.05).结论 浙江省绍兴市肢体短缩畸形发生率存在城乡、产妇年龄差异,高危孕产妇孕期应加强筛查,必要时采取相应的措施提高患儿的生存率.