目的 总结儿童肾病综合征(NS)型狼疮性肾炎(LN)的临床、病理特点,分析治疗方案与近期疗效,为NS型LN患儿的诊治提供参考.方法 收集2009年1月1日至2018年12月31日确诊为NS型LN患儿的临床资料,进行回顾性分析.结果 107例LN患儿中,NS型共30例,占28.0％.发病年龄5～13岁,平均(9.7±2.3)岁.其中男6例,女24例,男女比例为1:4.最常见的肾外表现为贫血.与非NS型LN患儿相比,NS型LN患儿合并急性肾损伤与高血压比例高、白细胞减少比例低(P<0.001;P<0.001;P=0.01).行肾穿刺活检22例,最常见的病理类型为Ⅳ型,共12例(54.5％),其次为Ⅴ型5例(22.7％)、Ⅱ型3例(13.6％)、Ⅴ+Ⅱ型与Ⅴ+Ⅳ型各1例(4.5％).30例患儿均给予泼尼松联合免疫抑制剂治疗,其中大剂量甲泼尼龙(MMP)联合环磷酰胺(CTX)冲击19例(63.3％),MMP冲击后序贯吗替麦考酚酯(MMF)1例(3.3％),仅用CTX冲击3例(10.0％),MMF联合他克莫司2例(6.7％),仅MMF 1例(3.3％),用药不依从4例(13.3％).治疗6个月,完全缓解17例,部分缓解8例,未缓解4例,死亡1例,死亡原因为合并重症肺炎与严重脓毒症.结论 NS型LN患儿合并急性肾损伤与高血压比例高于非NS型,病理类型具有多样性,弥漫增生性Ⅳ型是主要的病理类型.MMP联合CTX冲击是临床表现为NS型或病理表现为Ⅳ型LN患儿主要的诱导治疗方案,可有效诱导缓解.
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