AQP4-IgG阳性复发型视神经脊髓炎谱系疾病视野随访1例

A Case of AQP4-IgG Positive Recurrent Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders with Visual Field Follow-Up

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万方数据

中文摘要：患者，女，56岁，因"左眼疼痛伴视力下降5 d"于2021年1月19日至南通市第一人民医院眼科就诊。患者自诉2012年因双下肢无力至复旦大学附属华山医院就诊，诊断为脊髓炎，病程中予以地塞米松磷酸钠抗炎治疗（具体剂量不详），双下肢无力好转。现患者双上肢肌力5级，双下肢肌力2级（肌力的六级记录法 [1]）。眼科专科检查示：右眼裸眼视力0.2，左眼光感（双眼矫正无提高）；眼压：右眼眼压为20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为21 mmHg；右眼光反射正常，左眼光反射迟钝，相对性传入性瞳孔功能障碍(Relative afferent papillary，RAPD)（+），散瞳后眼底未见异常。查视觉诱发电位（Visual evoked potential，VEP）示：右眼P100的潜伏期及振幅正常，左眼P100波形未引出。光学相干断层扫描（OCT）未见异常。头颅核磁共振成像（MRI）未见异常。颈椎MRI示：胸椎术后改变，局部脊髓变细移位，颈椎胸椎退行性改变。患者免疫球蛋白、甲状腺激素及甲状腺功能自身抗体检查未见异常。初步拟诊为：左眼视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD）。治疗方案：2021年1月19日起予以银杏达莫（贵州益佰制药）25 ml，静脉滴注，1次/d，连续12 d，以改善微循环；甲钴胺（瑞阳制药）2 mg，静脉滴注，1次/d，连续12 d，以营养神经；甲泼尼龙（比利时辉瑞制药）500 mg，静脉滴注，1次/d，连续5 d冲击治疗。2021年1月21日，患者眼底荧光素血管造影（FFA）示双眼后极部散在点状荧光；吲哚青绿血管造影（ICGA）示双眼脉络膜血管高通透，晚期斑片状弱荧光。治疗方案：给予螺内酯片（江苏正大丰海制药）每次20 mg，口服，2次/d，以改善脉络膜血供。2021年1月24日起甲泼尼龙减量至每次250 mg，静脉滴注，1次/d，连续3 d，且每连续治疗3 d后甲泼尼龙予以依次减半治疗。2021年1月25日，患者行脑脊液常规、脑脊液免疫球蛋白检查未见异常，脑脊液生化测定结果示：葡萄糖4.96 mmol/L（2.5~4.5 mmol/L）；乳酸3.30 mmol/L（参考值：1.19~2.09 mmol/L）。2021年1月26日，血清液抗水通道蛋白4（Aquaporin 4，AQP4）抗体IgG示1：1000（强阳），抗少突胶质细胞糖蛋白（Myelin oligodendroeyte glycoprotein，MOG）抗体IgG阴性，抗髓鞘碱性蛋白（Myelin basic protein，MBP）抗体IgG阴性；脑脊液抗AQP4抗体IgG示1：32（弱阳），抗MOG抗体IgG阴性，抗MBP抗体IgG阴性。复查视野示右眼视野缺损较前好转。重新诊断：双眼NMOSD。治疗方案：给予吗替麦酚酯胶囊（上海罗氏制药）每次0.5 g，2次/d，长期口服。患者2021年1月30日出院，予以甲泼尼龙（天津天药公司）每次56 mg，1次/d口服，每2周依次减8 mg至维持剂量16 mg，吗替麦酚酯胶囊每次0.5 g，2次/d口服。复查血常规、肝肾功能均未见明显异常。患者视力、视野均较前明显改善（见表1和图1），VEP示右眼正常，左眼P100波形峰时延迟、振幅降低。

作者：

李盼盼、朱妍、宋愈、吴昔昔

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作者单位：

南通市第一人民医院（南通大学第二附属医院）眼科，南通　226001

基金：

南通市卫生健康委员会课题

项目编号：

MB2019005

出版年：

2022

DOI：

10.3760/cma.j.cn115909-20210522-00205

中华眼视光学与视觉科学杂志

中华医学会

中华眼视光学与视觉科学杂志

CSTPCDCSCD

影响因子：0.783

ISSN：1674-845X

年,卷(期)：2022.24(7)

参考文献量4