摘要
目的 探讨分析 Birt-Hogg-Dubé(BHD)综合征的肺部 CT 特征表现,旨在提高该病临床诊断的精确性.方法 由 2 位具有 5 年以上工作经验的主治医师分别对 6 例BHD综合征患者的肺部CT特征表现进行分析,主要观察肺囊肿的大小、形状、分布及其与胸膜的关系等影像学特征并进行总结.结果 6 例BHD综合征患者肺部影像特征主要表现为大小不等、边缘光滑的肺囊肿,每例各自的肺囊肿数量不一(45～395 个),6 例患者肺囊肿总数为 1074 个,不规则形囊肿占总数的 52％,胸膜下区分布的囊肿占 48％,分布于双肺下叶的囊肿占 63％,患者肺囊肿内可见纤维分隔或肺血管影,其他病变还包括胸膜增厚、肺内纤维灶等.结论 以双肺下叶及沿胸膜下分布并表面光滑,且内见纤维分隔的多发性肺囊肿是 BHD 综合征的特征性 CT 表现.
维普
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