医学综述2022，Vol.28Issue(11) ：2159-2166.DOI:10.3969/j.issn.1006-2084.2022.11.014

肺泡蛋白沉积症的发病机制及诊疗进展

Pathogenesis,Diagnosis and Treatment Progress of Pulmonary Alveolar Proteinosis

刘师序 熊梦冉 夏坤 李光熙
医学综述2022，Vol.28Issue(11) ：2159-2166.DOI:10.3969/j.issn.1006-2084.2022.11.014
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肺泡蛋白沉积症的发病机制及诊疗进展

Pathogenesis,Diagnosis and Treatment Progress of Pulmonary Alveolar Proteinosis

刘师序 1熊梦冉 1夏坤 2李光熙2
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作者信息

  • 1. 中国中医科学院广安门医院呼吸科,北京100053;中国中医科学院研究生院,北京100007
  • 2. 中国中医科学院广安门医院呼吸科,北京100053
  • 折叠

摘要

肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺泡表面活性物质代谢异常引起的罕见病.粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)信号中断,导致肺泡巨噬细胞功能异常,使肺泡表面活性物质清除减少是PAP最常见的发病机制.PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,需结合临床表现、影像学结果及组织病理学检查进行诊断.支气管肺泡灌洗液状态及过碘酸希夫染色阳性、血清GM-CSF及其自身抗体的检测有助于确诊PAP,必要时还需行经支气管镜肺活检及开胸肺活检.除常规全肺灌洗治疗,GM-CSF疗法、他汀类药物亦对PAP有效.对PAP发病机制与治疗方法的深入探索仍是未来研究的方向.

关键词

肺泡蛋白沉积症/肺泡巨噬细胞/粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/肺泡表面活性物质

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基金项目

国家自然科学基金(82074262)

出版年

2022
医学综述
中国医疗保健国际交流促进会

医学综述

影响因子：1.144
ISSN：1006-2084
被引量2
参考文献量2
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