目的 探讨涎腺Warthin瘤样黏液表皮样癌(WT-MEC)的临床病理学特征、鉴别诊断及分子生物学特点.方法 应用光学显微镜、免疫组织化学、FISH检测等方法分析WT-MEC的临床病理特点,并总结相关文献.结果 患者男性,32岁,因发现右耳垂下包块一年余入院.光镜下肿瘤边界清楚,主要由囊状、乳头状、管状上皮细胞和淋巴样间质两种成分构成.上皮细胞多为复层,弱嗜酸性,部分区域腔面侧细胞排列规则,呈腺上皮形态,另见少量黏液细胞.免疫组织化学结果显示:肿瘤上皮全层表达CK7、CK19,基底侧细胞表达p40,Ki-67增殖指数约2%,不表达SMA、S-100、SOX10,FISH检测肿瘤存在MAML2基因重排.结论 涎腺WT-MEC是MEC的一种罕见特殊亚型,形态与免疫表型均与Warthin瘤鉴别困难,FISH检测MAML2基因重排阳性是诊断的金标准.由于二者良恶性不同,预后不同,正确识别二者对患者治疗具有重要意义.