目的 探讨鼻腔鼻窦低级别非肠型腺癌的临床病理学特征、治疗及预后.方法 回顾分析3例鼻腔鼻窦低级别非肠型腺癌(包括1例肾细胞样腺癌)的临床病理特征,追踪其预后,并复习相关文献.结果 临床主要表现为鼻阻、出血、流涕等,鼻内镜检查见息肉状或菜花状新生物.显微镜下显示肿瘤主要呈腺管状、筛状、乳头状排列,其中肾细胞样腺癌细胞胞质均匀透明并可见核下空泡.免疫组织化学结果:CK7、SOX-10阳性,CK20、CDX-2、Villin、TTF-1、Dog-1、EBV均阴性,不表达肌上皮标记;肾细胞样腺癌CAⅨ阳性,RCC、CD10及PAX-8阴性.荧光原位杂交均示ETV6基因重排阴性.随访39~69个月,均存活.结论 鼻腔鼻窦低级别非肠型腺癌的发生率低,肾细胞样腺癌更是罕见,该肿瘤有其相对特异的临床病理特征,但仍需要排除一些良恶性病变,免疫组化有助于其诊断,预后较好.