目的 探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)伴有神经内分泌微瘤(NEMT)的临床病理学特征.方法 收集1例胰腺IPMN合并NEMT的临床资料,进行HE染色及免疫组织化学染色,并复习相关文献.结果 患者男性,59岁.胰尾部占位,部分区可见多发囊腔.镜下主胰管及分支导管内衬黏液腺体,伴黏液分泌及导管扩张,扩张导管上皮下见一细胞团,呈梁状-网状排列,直径2.3 mm,与正常胰岛细胞形态类似.目标细胞团示CK阳性,Syn、CgA弥漫强阳性,Glucagon弥漫阳性,Insulin、Somatostain及Gastrin阴性.结论 胰腺IPMN和神经内分泌肿瘤在某些情况下共存,胰腺IPMN可能伴发NEMT,诊断IPMN时关注神经内分泌细胞增生是否够肿瘤,避免漏诊和误诊.