目的 探讨外阴近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析2例外阴PES患者的临床病理资料,并复习相关文献.结果 例1,49岁,因发现外阴肿物5年、增大半年就诊.例2,46岁,因发现外阴肿物9年逐渐增大就诊.巨检:均为灰白灰黄色肿物,包膜完整,质细腻.镜检:肿瘤细胞呈上皮样形态,混合有梭形细胞.免疫组化结果显示EMA、vimentin、CK、CD34、SMA阳性表达,INI1、S100、Syn、CgA、desmin、MelanA阴性表达.结论 外阴PES是一种非常罕见的软组织恶性肿瘤,局部生长缓慢,临床易误诊为良性病变,确诊有赖于病理形态及免疫组化表型.其临床病程特点是具有侵袭性、预后差,局部切除后复发率较高,易发生淋巴结及远处转移.
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