摘要
目的 探讨肾上腺微囊性/网状神经鞘瘤(MRS)的临床病理特征,以提高对该肿瘤的认识.方法 对 1例肾上腺MRS的临床表现、组织学形态、免疫组化和分子检测结果进行分析,并对患者进行随访.结果 病理检查:镜下肿瘤细胞为短梭形或椭圆形,胞质嗜酸性,呈微囊状/网状排列,位于黏液样纤维和/或玻璃样变间质中.免疫组化染色结果显示:S-100 蛋白、SOX-10 和 Syn 阳性,CD34 部分性阳性,TFE3 弱阳性;CK、EMA、SMA、HMB45、CgA、GFAP、Calretinin和ALK均阴性,H3K27me3 和INI-1 未缺失.荧光原位杂交检测结果显示TFE3 重排阴性.病理诊断为肾上腺MRS.术后随访 18 个月,未见复发.结论 MRS属罕见肿瘤,其组织学形态与多种肿瘤重叠,了解其临床病理特征对避免误诊尤为重要.尽管罕见于肾上腺,仍应将其纳入肾上腺肿瘤的鉴别诊断中,以防误诊.
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