摘要
目的 外阴肌上皮瘤样肿瘤(MELTVR)是发生于女性外阴的一种罕见的间叶性肿瘤.方法 48 岁女性患者.无意中发现右侧大阴唇肿物 2 年,近 2 个月来肿物增大迅速伴轻微胀痛.组织学上呈交替出现的肿瘤细胞丰富区和细胞稀疏的黏液区,黏液区约占整个肿瘤区域的 30%.肿瘤细胞有 2 种形态,即上皮样形和梭形细胞.肿瘤细胞丰富区呈上皮样肿瘤细胞,两性胞质,细胞核居中,染色质丰富.黏液区细胞呈梭形或上皮样,胞质红染,染色质稀疏,部分呈空泡状,可见小的核仁,肿瘤细胞疏松,呈束状或条索编织状或成片状或网状排列.免疫组织化学显示肿瘤细胞 Vimentin、SMA、P16 弥漫阳性,Desmin、CK、P40、P63、CK5、HMB45、MyoD1、Myogenin、S100、SOX10 均为阴性.SMARCBl/lNI-1 蛋白表达缺失,Ki-67 增殖指数约7%.结果 (右侧大阴唇)外阴肌上皮瘤样肿瘤.肿物完整手术切除,术后随访 6 个月未见复发或转移.结论 MELTVR的组织学形态学多变,存在一定变异,需与多种肿瘤相鉴别,还需要更多的报道及研究,来进一步明确.