摘要
本文报道 1 例穿刺活检诊断转移性延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(FH-RCC)病例.患者男,52 岁,40岁时行肾癌根治手术,术后 12 年间曾出现颈部、咽喉部等多发多处转移.本次B超提示双侧颈部、颌下区和腋窝多发淋巴结肾癌转移,行腋窝淋巴结穿刺术.镜下淋巴结结构被破坏,肿瘤呈实性、巢状或乳头状,细胞核高度异型性,可见嗜酸性病毒包涵体样大核仁.免疫组织化学:CK7、PAX-8、RCC、INI-1 阳性;FH、CA-IX、Vimentin、CD117、CD10、OCT-3、TFE3 阴性,诊断为转移性FH-RCC.值得注意的是,患者首次肾肿瘤切除后生存时间达 12年,是目前报道的转移性FH-RCC随访时间最长的病例.