摘要
先天性功能性孤立肾(congenital solitary functioning kidney,CSFK)是常见的先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts,CAKUT),主要表现为单侧肾缺失(unilateral renal agenesis,URA)和多囊性发育不良肾(multicystic dysplastic kidney,MCDK).既往多认为该类结构异常预后偏良好的,但近期研究发现CSFK预后存在个体差异,部分与不同程度的肾脏损伤有关.由于CSFK患者一侧肾实质和功能肾单位的损失,成年后发生高血压、肾疾病甚至是终末期肾病风险增加.成人肾功能与出生时功能肾单位数量密切相关,因此CSFK宫内是否发生肾脏的代偿性增长对于评估CSFK胎儿预后具有一定的参考价值.此外,CSFK胎儿还可能伴有其他超声结构畸形和遗传学异常,这也可能增加胎儿不良预后风险.因此,如何在产前对CSFK胎儿进行宫内评估应作为临床上值得关注的问题.本文将对胎儿肾脏与SFK宫内发育特点、产前超声评估及CSFK胎儿的遗传学异常的分布进行综述.
基金项目
广东省区域联合基金-青年基金(2019A1515110389)
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