摘要
目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺部少见疾病,通过对病例进行临床特征分析,提高临床医生对该病的认识,减少漏诊误诊.方法 5例肺泡蛋白沉积症病例来自2020年1月至2021年12月南京医科大学第一附属医院住院并确诊的患者,总结分析患者的临床特征.结果 5例患者均为男性,平均年龄(59.2±10.5)岁;临床表现以呼吸道症状为主,其中2例为体检发现;实验室检查中血乳酸脱氢酶升高3例,血癌胚抗原升高1例,有3例出现不同程度低氧血症甚至呼吸衰竭;胸部CT可见典型"铺路石征";病理学提示过碘酸雪夫染色阳性;治疗上3例行全肺灌洗,2例积极治疗原发病.结论 癌胚抗原临床症状缺乏特异性,多数患者影像学及病理学特征典型,全肺灌洗治疗及重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入是自身免疫性PAP的主要治疗方式.
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