背景与目的:乳腺肉瘤是一种罕见的乳房恶性肿瘤,而且目前对该病的了解有限.本文中,笔者就1例罕见的男性巨大乳腺肉瘤的诊断及治疗进行报告,并讨论分析,为临床治疗提供参考.方法:对山东第二医科大学附属医院甲状腺乳腺外科2022年10月收治的1例男性乳腺肉瘤患者的术前诊断、手术过程及术后治疗进行回顾,并对相关文献进行复习.结果:患者为58岁男性,发现右乳外侧无痛性肿物3个月,于2022年10月4日全麻下行右乳癌改良根治术+前哨淋巴结活检术.术前病理示:(右乳)肉瘤.术中右腋窝前哨淋巴结快速病理示:(右腋窝前哨淋巴结)查见淋巴结1枚,呈反应性增生.术后病理示:(右乳)软组织肉瘤,结合免疫组化,符合未分化多形性肉瘤;未累及乳头,底切缘未见肿瘤组织;免疫组化:CD68(+);SMA(-);ALK(-);STAT-6(-);EMA(-);MelanA(-);h-caldesmon(-);CK(-);MDM2(-);CDK4(-);S-100(+);SOX10(-);CD117(-);Ki-67(阳性率60%).术后患者拒绝行全身化疗,于2022年11月至12月行局部放疗.患者于2023年3月出现咯血症状,胸部CT示右肺巨大占位,拒绝行介入栓塞治疗,于2023年10月突发大咯血抢救无效死亡.结论:乳腺肉瘤是十分罕见的乳房恶性肿瘤,尤其对于男性来说更为罕见,其影像学检查缺乏特异性,诊断时容易误诊为其他乳腺肿瘤,其诊断主要依靠组织学与免疫组织化学.该病较乳腺癌治疗手段少、预后差,乳腺肉瘤较少累及淋巴结,多以血行转移为主,早期易发生远处转移;治疗主要依靠手术手段,切缘阴性对于减少复发概率尤为重要.辅助化疗及局部放疗对患者无生存获益,但对减少局部复发具有一定意义.早期的明确诊断及足够范围的手术切除是改善预后的关键.