目的 总结胆囊肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma,HAC)的临床及病理学特点、鉴别诊断、治疗、预后等情况.方法 收集郑州人民医院收治的1例胆囊HAC患者的临床表现、病理特征及治疗和预后情况并复习国内外文献.结果 患者为一 57岁男性.CT见胆囊占位;血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)207.23 μg/L;术后组织病理学检查结果显示肿瘤由95％的实性片状区域和5％的腺样结构组成,实性片状区域胞浆透亮或嗜碱性,胞核大、核仁明显,核分裂象易见,部分区域血管丰富,可见肿瘤性坏死.免疫表型显示实性片状区域AFP、细胞角质蛋白19、热休克蛋白70、谷氨酰胺合成酶、Glypican-3均弥漫阳性,Hepatocyte少量阳性;腺样结构细胞角质蛋白19阳性.诊断胆囊HAC伴少量腺癌.术后随访21个月,患者死亡.复习文献报道36例胆囊HAC(包括本例),男14例,女22例,男∶女约为1∶1.57;年龄38～80岁.肿瘤长径1.1～12.0 cm.位于胆囊底6例、胆囊体8例、胆囊颈6例、底-颈或底-体2例.血清AFP正常9例,升高18例.免疫表型AFP、Glypican-3、Hepatocyte至少1项阳性.随访1～60个月,死亡11例,2例发生肝转移.结论 胆囊HAC是一种高度恶性肿瘤,治疗以手术切除为主,预后差,该肿瘤形态学少见,鉴于其临床表现、治疗及预后有别于普通腺癌,其最终依赖于病理诊断,因此认识其形态学及免疫表型至关重要.
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