目的 总结胃滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理特征.方法 回顾性收集四川大学华西医院(简称"我院")收治的2例胃FDCS患者的临床病理资料并回顾相关文献进行分析.结果 结合我院的2例及文献收集的12例共14例胃FDCS患者的资料发现,胃FDCS好发于女性(男∶女=3∶11);发病年龄22～67岁、平均49岁、中位53岁;主要临床症状为腹痛(7/14);胃FDCS最大径2～23 cm、中位10 cm.镜下可见肿瘤细胞多为梭形或卵圆形,呈束状、漩涡状、席纹状、车辐状、弥漫片状或模糊的结节状生长.肿瘤细胞中等大小,边界不清;胞质嗜酸性;胞核椭圆形或梭形,通常呈泡状,核仁明显.部分区域瘤细胞异型性明显,核大呈多边形,双核或多核常见,可观察到瘤巨细胞或合体样细胞存在,核分裂象易见(＞5个/10HPF).肿瘤内常见小淋巴细胞浸润,多聚集在血管周围,可围绕血管形成袖套状结构;肿瘤周边淋巴组织可呈透明血管Castleman病样改变.此外,肿瘤内还可见扩张的假血管样腔隙,内含嗜伊红色的蛋白样物,类似于胸腺瘤中的腔隙状结构.部分病例可见明显坏死及黏液变区域.大多数病例与周围组织分界尚清楚,文献报道中2例可见肿瘤浸润性生长.免疫组织化学染色结果:本组资料中胃FDCS细胞多数表达CD21(13/14)、CD23(11/13)、CD35(11/14),部分表达 CD68(6/9)、S100(4/9),不表达 CD117(0/11)和 DOG1(0/8).胃 FDCS 应与多种发生于胃的肿瘤相鉴别,正确诊断的关键在于认识和熟悉FDCS的组织学形态特征,在鉴别诊断中纳入滤泡树突状细胞免疫组织化学标志物.治疗多采用手术切除(13/14).本组胃FDCS中,4例累及网膜或横结肠系膜,3例发生肝转移,5例发生淋巴结转移.有10例患者获得随访资料,随访时间1～31个月,1例因肝转移死亡,1例带瘤生存,余均为无瘤生存.其中我院的病例1术后4个月发现肝多发转移灶,进行特瑞普利单抗免疫治疗和安罗替尼靶向治疗并加用吉西他滨化疗及局部放疗,患者定期随访,目前病情稳定.结论 胃FDCS好发于中年女性,临床表现常为腹痛,其组织学特征与其他部位FDCS一致,但因它较罕见,易被误诊为消化道其他肿瘤,存在诊断陷阱.应广泛取材并结合组织学特征以及免疫组织化学染色结果进行鉴别诊断,以提高对胃FDCS诊断的准确性,为患者后续治疗提供支持.
NETL
NSTL
万方数据
