摘要
背景 IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊.目的 分析IgG4-RD患者的临床特征.方法 回顾性分析2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者的临床资料,包括一般资料、实验室检查结果、影像学检查结果、组织病理学和治疗情况,并通过电话或查询病史资料的方式进行随访,随访时间截至2020-01-01.结果 106例IgG4-RD患者中,男69例,女37例;发病年龄(54.6±13.1)岁.最常见受累器官包括淋巴结(67.0％)、涎腺(37.7％)、胰腺(35.8％)等.单个器官受累17例(16.0％),中位受累器官为3(2,4)个.女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性,胰腺受累发生率低于男性(P<0.05).96.1％(99/103)的患者血清IgG4≥1.35 g/L,79.6％(82/103)的患者血清IgG4≥2.7 g/L.与血清IgG4<2.7 g/L患者相比,血清IgG4≥2.7 g/L患者反应指数(RI)值、嗜酸粒细胞计数、IgG水平、IgG2水平、低补体血症发生率更高以及受累器官数目更多(P<0.05).胰腺受累组低补体血症发生率高于未受累组,肾脏受累组低补体血症发生率高于未受累组,涎腺/泪腺受累组累及器官数目及嗜酸粒细胞增多症发生率高于未受累组(P<0.05).88例患者接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗,临床缓解率为97.2％.86例患者获得随访,其中32.6％(28/86)的患者出现复发.结论 IgG4-RD临床特点在性别以及不同受累器官之间存在差异,血清IgG4升高可能代表更高的疾病活动度,及时使用激素或激素联合免疫抑制剂可有效缓解病情.
基金项目
2021年河南省中青年卫生健康科技创新领军人才培养项目(YXKC2021017)
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