摘要
背景 SAPHO综合征是一种罕见的影响骨关节和皮肤组织的慢性炎症性疾病,该病病因及发病机制不明,临床表现多样,目前尚无特异性的诊断指标及统一的治疗策略.目的 分析19例SAPHO综合征患者的临床特征,以提高临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析2013年10月至2021年12月在中国中医科学院西苑医院风湿科门诊就诊的19例SAPHO综合征患者的临床特征,分析患者的首发症状特点、骨关节及皮肤受累特点、实验室及影像学检查、合并症及手术史、用药及随访情况、误诊情况.结果 19例患者中女17例,男2例;平均年龄为(43±12)岁,中位病程为1年.首发症状均为骨关节疼痛或皮肤病表现,以骨关节疼痛为首发症状的患者14例,以皮肤病为首发症状5例;骨关节及皮肤均受累患者16例(84.2％),仅骨关节受累、无皮肤受累的患者3例(15.8％).骨关节受累最常见的部位是前胸壁,其次是脊柱、外周关节、骶髂关节.皮肤受累最常见的表现是掌跖脓疱疮(16例,84.2％),其中2例伴下肢银屑病样皮损,7例伴双手指甲损坏.18例行全身骨扫描检查,平均骨关节受累位点数为(3±1)个.10例(52.6％)患者曾经历误诊,平均延迟诊断时间为(3±5)年.6例(31.6％)合并扁桃体炎的患者中,均存在掌跖脓疱疮,3例患者行扁桃体切除术,2例术后症状好转、1年内无复发.结论 SAPHO综合征是一种主要累及骨关节及皮肤的罕见病,临床误诊率较高,对该病常见受累部位的认识及全身骨显像等影像学检查有助于明确诊断,扁桃体炎可能与该病的发生、发展有一定关系.
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