摘要
背景 诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的"金标准"是基于骨髓形态、祖细胞计数和细胞遗传学.但发育不良并非MDS特有,骨髓涂片质量不佳、病态造血不明显或原始细胞无显著增加,尤其是在核型正常的情况下,MDS诊断通常很有挑战性.多参数流式细胞术(MFC)已成为诊断MDS的重要共同标准.有研究认为整合流式评分(iFS)是MFC诊断MDS的最佳评分系统,但在中国人群中的研究鲜见报道.目的 本研究探索iFS在MDS诊断和预后评估中的应用前景,旨在为临床诊断MDS和评价预后寻找合适的流式细胞术评分系统.方法 回顾性分析2019年1月至2022年4月在宁波大学附属人民医院血液科诊治的83例MDS患者(MDS组)和77例非MDS患者(非MDS组)的免疫表型,以MDS组中骨髓原始细胞比例小于5％为低级别MDS,包括MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)、MDS伴多系病态造血(MDS-MLD),MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS)、MDS无法分类(MDS-U)、MDS伴孤立5q-(MDS-5q-).收集MDS组患者染色体核型结果和骨髓形态学结果.根据iFS判读表型异常,比较两组患者各细胞系出现表型异常的概率;绘制iFS和Ogata评分诊断MDS的受试者工作特征(ROC)曲线,计算灵敏度、特异度和ROC曲线下面积(AUC)等;采用Spearman秩相关分析MDS患者iFS评价等级与细胞遗传学风险分类、修订版国际预后积分系统(IPSS-R)的相关性;应用Kaplan-Meier法绘制MDS(iFS评价为C)的患者和其他MDS(iFS评价为A或B)患者的无事件生存曲线,生存曲线比较采用Log-rank检验.结果 MDS组髓系祖细胞、粒系和/或单核系、红细胞出现表型异常比例分别为71.1％、73.5％和60.2％,高于非MDS组(1.3％、18.8％和14.2％)(P<0.05).iFS诊断MDS的AUC为0.921〔95％CI(0.876,0.967)〕,特异度为93.5％,灵敏度为81.9％,诊断低级别MDS、核型正常的低级别MDS灵敏度分别为66.7％和65.0％.iFS评价等级与IPSS-R呈正相关(rs=0.411,P<0.05),iFS评价为MDS的患者无事件生存期短于其他MDS患者(χ2=5.71,P<0.05).结论 iFS可弥补形态学和细胞遗传学的局限,有效诊断MDS和评估其预后,为临床医生提供MDS诊断和预后信息.
国家科技期刊平台
NSTL
维普
万方数据