中国全科医学2023，Vol.26Issue(21) ：2690-2694.DOI:10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0723

"社会性别男性"先天性肾上腺皮质增生症合并肾上腺巨大占位一例并文献复习

Phenotypically Male Congenital Adrenal Hyperplasia Patient with Huge Space-occupying Adrenal Masses:a Case Report and Literature Review

饶玉凤 蒙丽恒 周嘉 梁杏欢 黄振兴 秦映芬
中国全科医学2023，Vol.26Issue(21) ：2690-2694.DOI:10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0723
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"社会性别男性"先天性肾上腺皮质增生症合并肾上腺巨大占位一例并文献复习

Phenotypically Male Congenital Adrenal Hyperplasia Patient with Huge Space-occupying Adrenal Masses:a Case Report and Literature Review

饶玉凤 1蒙丽恒 1周嘉 1梁杏欢 1黄振兴 1秦映芬1
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作者信息

  • 1. 530021 广西壮族自治区南宁市,广西医科大学第一附属医院内分泌科
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摘要

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于类固醇激素合成过程中某种酶先天性缺乏,导致肾上腺皮质功能减退的常染色体隐性遗传疾病.促肾上腺皮质激素过度分泌和皮质醇分泌不足常导致肾上腺增大.现有研究报道CAH合并肾上腺占位绝大部分是良性病变,极少数为恶性病变,但临床医师难以区别占位的性质,且目前国内外医师对于此类患者的治疗缺少经验.本文报道了1例"社会性别男性"CAH合并肾上腺巨大占位的患者,并进行了相关文献复习,提供更多对于CAH合并肾上腺占位的诊治经验,为临床医生提供参考.在未经诊治或激素有效替代治疗的CAH合并肾上腺占位患者中,肾上腺常呈"瘤样"增生,大部分患者经糖皮质激素替代治疗后肾上腺占位可明显缩小或消失.经过多年随访,本研究发现CAH合并肾上腺占位即使没有进行有效的药物干预,占位亦无较大变化,对患者身体也无明显影响.

关键词

肾上腺皮质腺瘤/类固醇21-羟化酶/糖皮质激素类/性别特性/病例报告

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基金项目

广西自然科学基金资助项目(2017GXNSFAA198097)

广西医疗卫生适宜技术开发与推广应用项目(S2017026)

出版年

2023
中国全科医学
中国医院协会

中国全科医学

CSTPCD北大核心
影响因子：2.04
ISSN：1007-9572
被引量1
参考文献量10
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