摘要
目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点、诊断与治疗.方法 回顾性分析2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院收治的101例肝脏PEComa患者资料.其中,女性95例,男性6例;年龄27～63岁,中位年龄47岁.肿瘤平均直径4.7 cm.采用χ2检验或Fisher精确概率法和Logistic回归模型分析肝脏PEComa术后复发的影响因素.结果 99例患者行手术治疗,2例患者仅行超声引导下肝肿块穿刺活检.术后病理诊断均为肝脏PEComa.免疫组织化学检测人黑色素瘤标志物(Melan-A、Melanoma)和肌源性标志物SMA均阳性,99例患者血管源性标志物CD34为阳性.随访2～212个月,复发11例.肿瘤最大直径是否≥5 cm、有无初始症状及Ki-67阳性表达率是否>10％与肝脏PEComa复发有关.Logistic回归模型分析显示,肿瘤最大直径≥5 cm[(OR)=4.893(95％CI:1.045,22.903)]和有初始症状[(OR)=6.501(95％CI:1.384,30.551])为肝脏PEComa复发的独立危险因素(P<0.05).结论 肝脏PEComa好发于中年女性,影像学表现具有一定的特异性,但确诊率仍较低,确诊依靠病理学检查,外科手术为主要的治疗方式.由于PEComa的恶性潜能,尤其是存在复发的独立危险因素时,术后应密切随访.
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