摘要
区域性门静脉高压症(RPH)是由脾静脉狭窄或闭塞引起的一种临床综合征,是一种罕见的、危及生命的上消化道出血疾病,却是门静脉高压症中唯一可以治愈的类型.胰源性疾病是RPH最常见的病因,孤立性胃底静脉曲张是其临床特征.对于肝功能正常及不明原因脾大的消化道出血患者,应考虑RPH的可能.RPH临床表现较为隐匿,与肝硬化所致的门静脉高压症在临床症状上有一定的相似性,由于对该疾病认识不足,临床易误诊.原发疾病多样性造成RPH临床表现多样化,使疾病诊断复杂化,对于临床表现不典型的患者,可选择辅助检查加以诊断.疾病诊断应以治疗原发病为主,同时遵循个体化原则.RPH的预后主要与原发疾病相关,良性病变预后好,恶性病变预后差.
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