中国小儿血液与肿瘤杂志2024，Vol.29Issue(4) ：295-298.DOI:10.3969/j.issn.1673-5323.2024.04.019

ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义

傅玲玲 吴润晖
中国小儿血液与肿瘤杂志2024，Vol.29Issue(4) ：295-298.DOI:10.3969/j.issn.1673-5323.2024.04.019
✕
  • 维普
  • 万方数据

ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义

傅玲玲 1吴润晖1
扫码查看

作者信息

  • 1. 100076 北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院
  • 折叠

摘要

血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)基因突变可导致该酶活性严重缺乏,引发遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP).儿童cTTP在儿童期发病TTP中的占比可高达30％.ADAMTS13在儿童cTTP的病理机制,临床表现,诊断与鉴别诊断以及随访监测中都扮演重要的角色,与ADAMTS13相关的治疗手段也在不断进展.本文将就ADAMTS13在儿童cTTP中的临床意义进行综述.

关键词

血管性血友病因子裂解酶/遗传性血栓性血小板减少性紫癜/儿童

引用本文复制引用

出版年

2024
中国小儿血液与肿瘤杂志
中日友好医院，中国抗癌协会

中国小儿血液与肿瘤杂志

CSTPCD
影响因子：0.515
ISSN：1673-5323
段落导航相关论文