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免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎合并原发性胆汁性胆管炎1例

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免疫球蛋白(Ig)G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及胆管的一种独特类型的硬化性胆管炎,以血清IgG4水平升高、大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征.原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以血清线粒体抗体(AMA)升高和胆管特异性损伤为特征的自身免疫病,病理表现为胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和纤维化,最终进展为胆汁性肝硬化.IgG4-SC和PBC均可引起肝脏功能障碍,然而IgG4-SC合并PBC的病例并不多见.

赵得华、王婷、卢昕、何林蓉

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中日友好医院风湿免疫科,北京 100029

保定市第一中心医院风湿免疫科,保定 071000

保定市第一中医院皮肤科,保定 071000

硬化性胆管炎 IgG4相关疾病 胆汁性胆管炎

中日友好医院院级科研基金

2019-2-QN-92

2024

10.3760/cma.j.cn141217-20231008-00101

中华风湿病学杂志
中华医学会

中华风湿病学杂志

CSTPCD
影响因子：0.651
ISSN：1007-7480
年,卷(期)：2024.28(6)
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