摘要
免疫球蛋白(Ig)G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及胆管的一种独特类型的硬化性胆管炎,以血清IgG4水平升高、大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征.原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以血清线粒体抗体(AMA)升高和胆管特异性损伤为特征的自身免疫病,病理表现为胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和纤维化,最终进展为胆汁性肝硬化.IgG4-SC和PBC均可引起肝脏功能障碍,然而IgG4-SC合并PBC的病例并不多见.
基金项目
中日友好医院院级科研基金(2019-2-QN-92)