摘要
大动脉炎(TA)是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异血管炎性病变,其病因和发病机制尚未明确,由于起病相对隐匿,致使部分患者错过最佳治疗时机,导致重要脏器损伤,特别是部分患者肺动脉受累出现肺动脉管壁炎症引起肺动脉狭窄或者长期慢性炎症导致肺小血管炎,继而引起肺血管阻力升高导致肺高压(PH),即使通过激素及免疫抑制剂治疗控制血管炎症,仍需要介入方法降低肺动脉压或者抗肺动脉高压的靶向药物治疗,极大地影响患者的生活质量和预后.本文对大动脉炎相关肺高压(TA-PH)的发病机制、临床特征、易患因素及诊治进展等进行综述,以期引起临床工作的广泛重视,尽早诊治,减少该病的误诊和误治,更好的改善患者预后.
基金项目
辽宁省应用基础研究计划项目(2022JH2/101300046)
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